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目的 提高对颅内原发性恶性淋巴瘤的认识.方法 回顾性分析10例经手术和病理证实的颅内原发性恶性淋巴瘤的临床资料.结果 10例肿瘤均位于幕上,单发6例,多发4例,手术前误诊7例.肿瘤多位于脑室旁的深部白质.影像学表现与某些中枢神经系统病变有类似重叠之处.术前诊断困难,确诊依靠手术及病理检查.结论 颅内原发性恶性淋巴瘤临床和影像学缺乏特异性表现,早期诊断困难.病理检查是确诊本病的唯一手段.早期手术配合放疗、化疗是延长患者生存期的关键.