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目的
提高对气管外周原始神经外胚层瘤(PNET)的认识。
方法报道1例2010年7月确诊的气管外周PNET患者的临床资料、诊治经过及随访情况，并进行相关文献复习。以"原始神经外胚层瘤，外周"为检索词通过万方医学数据库对中文文献进行检索，以"primitive neuroectodermal tumor，peripheral"为检索词通过PubMed数据库进行检索，检索时间截至2011年9月。
结果患者女，63岁，因"咳嗽、咳痰50 d，气促1个月"入院。入院前曾误诊为"慢性咽炎、慢性支气管炎、支气管哮喘"。入院后胸部CT示气管中段占位性病变。支气管镜检查示声门下4 cm处可见带蒂肿物，肿物包膜完整，表面光滑，血管丰富，行支气管镜下气管肿物高频圈套电切电凝术。术后病理报告支气管黏膜下可见片状小圆形恶性肿瘤细胞浸润，免疫组织化学染色CD56及CD99呈弥漫强阳性，突触素及S－100蛋白阳性；白血病融合转录因子－1(FLI－1)融合基因表达阳性；确诊为气管外周PNET。患者术后咳嗽、气促症状消失，随访至今14个月，未见肿瘤局部复发及远处转移。在万方医学数据库上检索到40篇文献共187例PNET，24篇为回顾性分析，16篇为个案报道；在PubMed检索系统检索到111篇文献，1篇为前瞻性研究，1篇为综述，22篇为回顾性分析，87篇为个案报道，但均未见外周气管PNET的报道。
结论气管外周PNET可发生于气管，易误诊，诊断主要依靠组织病理学及免疫组织化学染色，EWS－FLI－1融合基因阳性可作为确诊气管外周PNET的可靠指标；气管外周PNET可能与发生于其他部位的PNET不同，其侵袭性低，远处转移较少。