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艾地苯醌的苯并苯醌环路能进行可逆性的还原/氧化反应,影响线粒体中的电子链传导。早期临床研究证明,艾地苯醌能预防和改善Friedreich共济失调患者的心肌病。近年的研究证实大剂量和长期应用艾地苯醌治疗Friedreich共济失调不但能改善患者心肌病,而且可改善或稳定神经功能的紊乱。尤其在儿童患者有长时间改善神经功能的作用。艾地苯醌可治疗线粒体脑肌病。