绝大部分川崎病可治愈，所有川崎病患儿均应注意避免导致动脉粥样硬化的危险因素，如肥胖、血脂异常、吸烟等。

医生手记

　　小男孩睿睿6个月时无明显诱因出现发热，体温高达39～40℃，伴右侧颈部肿痛，在家自服退热药后体温不降，3天后至当地医院就诊。血常规化验显示，他的白细胞及C反应蛋白升高，经头孢菌素及红霉素治疗5天，体温仍不降，改用阿奇霉素后，体温逐渐下降，颈部肿痛好转。
　　因血白细胞及C反应蛋白持续升高，睿睿于病程第15天来我院就诊。胸片显示心影中度增大，伴双侧少量胸腔积液;超声心动图检查发现中等量心包积液，伴中等大小冠状动脉瘤形成。综合病史及其他检查，我们诊断睿睿患有川崎病，立即将他收住院。经丙种球蛋白、阿司匹林、激素等治疗，他的相关指标恢复正常，心包积液及胸腔积液消失，冠状动脉病变稳定，于10天后出院。其后，睿睿遵医嘱服药并按时随访。1岁半时，冠状动脉病变好转;2岁半时，冠状动脉恢复正常。
　　川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，1967年由日本的川崎富作医师首次报道。这是一种以全身中小血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，好发于5岁以下儿童，以男孩居多。冠状动脉病变是其主要并发症，在我国和发达国家已成为儿童获得性心脏病的首要病因。川崎病病因及发病机制尚不明确，目前认为可能是一种或几种感染性病原体作用于遗传易感个体，引发机体异常免疫反应所致。

高发年龄：5岁以下，1岁左右最多

　　自1967日本首次报道以来，全球超过60个国家报道过川崎病的发生。其中，亚洲地区高发，且发病率呈逐年增加趋势。流行病学调查资料显示：川崎病的高发年龄为5岁以下，尤其是1岁左右;日本发病率最高，2016年为309.2/10万（5岁以下儿童），其次为韩国、中国大陆，而欧美国家相对较低;男、女发病率之比为（1.34～1.7）︰1;日本和韩国的高发季节为冬季（1月），上海为春季（5月）。

典型表现：持续发热 特征性表现

　　典型的川崎病表现为发热持续5天及以上，常规抗生素治疗无效，且出现以下特征性临床表现：① 双侧眼结膜充血;② 口唇红，伴干裂，口腔及咽部黏膜充血，出现“草莓舌”改变;③ 多形性皮疹;④ 急性期出现手足红肿，恢复期出现手足膜状蜕皮（自甲缝开始）;⑤ 颈部淋巴结肿大（直径≥1.5厘米）。如果患儿具有发热及以上5项症状中的4项，排除其他病因后，即可诊断为川崎病。
　　然而，有20%～35%的患儿达不到以上诊断标准，表现为不完全川崎病或不典型川崎病，即仅满足发热及2～3项川崎病症状，年龄较小的婴幼儿甚至可仅表现为不明原因的持续发热。对这些患儿，需要结合实验室检查，如白细胞、C反应蛋白、血沉、肝功能、尿常规等，尤其是超声心动图表现，来进行综合判断。这类患儿早期诊断困难，更容易出现心血管并发症。

最主要并发症：冠状动脉病变

　　冠状动脉病变是川崎病的主要并发症，也是决定预后的主要原因，包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、血栓形成、冠状动脉狭窄及闭塞，严重的可引起心肌缺血，甚至心肌梗死，危及患儿生命。少数患儿还可出现瓣膜反流、心肌炎、心包积液、心律失常、体动脉瘤等其他心血管系统异常。
　　川崎病是一种系统性血管炎，还会引起其他系统损害：在呼吸系统，表现为支气管周围及肺间质浸润、肺结节;在消化系统，表现为腹泻、呕吐、腹痛、黄疸、肝功能受损、胆囊积液、胰腺炎等;在泌尿系统，表现为尿道炎、尿道口炎、无菌性脓尿;在运动系统，表现为关节炎、关节痛;在神经系统，表现为易激惹、无菌性脑膜炎、面神经麻痹等;此外，还有其他表现，如肛周蜕皮、卡介苗接种处出现红斑和硬结等。因此，确诊川崎病后，医生还要仔细评估患儿可能出现的其他系统症状。

主要治疗药物：丙种球蛋白、阿司匹林

　　目前川崎病的标准治疗方法为大剂量丙种球蛋白（静脉滴注）联合中等剂量阿司匹林（口服）。诊断明确后应尽早用药，病程超过10天后再用药可能会增加冠状动脉病变的发生风险。
　　约85%的患儿对首次丙种球蛋白治疗敏感，用药后体温下降，症状逐渐消退，相关指标恢复正常。通常病情稳定3天后，阿司匹林可减至小剂量，至少用2～3个月，然后根据超声心动图检查结果决定后续用药。
　　15%左右的川崎病患儿对首次丙种球蛋白治疗不敏感，用药后36小时体温仍不降低，症状无改善。一般来说，这部分患儿发生冠状动脉病变的风险将会增加6～7倍。对这些患儿，可再次给予丙种球蛋白治疗，或根据病情进行激素或其他免疫抑制剂治疗。部分患儿在首次丙种球蛋白治疗前已出现明显冠状动脉病变，或具有对丙种球蛋白耐药的高危因素，可以采用更积极的治疗措施，如在标准治疗基础上联合激素或其他免疫抑制剂治疗，目的是尽快控制炎症，阻止冠状动脉病变进展。

预后：大部分患儿可治愈

　　川崎病为自限性疾病，绝大部分患儿可治愈，复发率很低（1.3%～4.7%）。
　　急性期未发生冠状动脉病变的患儿预后良好，一般需要定期随访2～5年。
　　20%左右的患兒发生冠状动脉病变，其中大多数（约60%）为轻度扩张，基本可恢复正常;如果发生冠状动脉瘤样扩张，尤其是中大型冠状动脉瘤，则恢复较难，即使冠状动脉内径恢复正常，也需注意远期冠状动脉功能。这些患儿须应用抗血栓药物直至冠状动脉恢复正常，基础药物为小剂量阿司匹林，大型冠状动脉瘤患儿需要加用华法林。患儿服用华法林过程中，应定期监测凝血指标，使国际标准化比值（INR）保持在1.5～2.5（若低于1.5，达不到抗凝效果，容易发生血栓;若高于2.5，有出血风险），家长不能自行给患儿停药或加量。
　　少数患儿，尤其是大型动脉瘤患儿，可因血栓形成或内膜增生而致冠状动脉狭窄或堵塞，发生心肌缺血，甚至急性心肌梗死。在治疗和随访过程中，家长应注意观察，如果患儿有胸痛、大汗、食欲差、呕吐、面色改变等症状，应及时就诊。更为重要的是，家长应按照医生制定的随访计划坚持带患儿随访，以便正确评估心脏和血管状态，及时调整治疗方案，改善预后。
　　目前尚不清楚川崎病患儿的冠状动脉病变是否会增加成年后冠状动脉粥样硬化发生的风险，所有川崎病患儿均应注意避免导致动脉粥样硬化的危险因素，如肥胖、血脂异常、吸烟等。