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腓骨肌萎缩症(CMT)亦称为遗传性运动感觉神经病(HMSN)，具有明显的遗传异质性，临床主要特征是四肢远端进行性的肌无力和萎缩伴感觉障碍。CMT是最常见的遗传性周围神经病之一，发病率约1/2500，根据临床和电生理特征，CMT分为两型：CMT1型(脱髓鞘型)，神经传导速度(NCV)减慢(正中神经传导速度＜38m/秒)；CMT2型(轴突型)，神经传导速度正常或轻度减慢(正中神经传导速度＞38m/秒)。多数呈常染色体显性遗传，也可呈常染色体隐性或X-连锁遗传。有关腓骨肌萎缩症报道较少，护理经验也较少，现总结如下。
病历资料
患者，男，42岁，因双下肢麻木无力，麻木12年入院就诊。患者于12年前无诱因出现行走上下楼时双下肢无力，伴有双下肢麻木，渐加重。10年前患者走路困难，双下肢疼痛，以夜间明显，难以忍受。6年前患者跌倒诊断右髌骨骨折。1年前患者再次跌倒，诊断左胫骨骨折，患者从发病始渐肌肉萎缩。既往体健，家族中其父类似病史。查体：神志清楚，语言流利。颅神经及眼底阴性。大腿下1/3及小腿肌肉萎缩，呈鹤腿状，爪形趾。双下肢膝关节以下出现手套状袜状痛、温、触及深感觉减退，局部皮肤呈青紫色皮肤，温度低。同时出现足弓高耸爪形趾，马蹄内翻畸形。行走时表现特殊的跨越步态，表现肌无力肌萎缩，肌束颤，腱反射减退或消失，肌电图示神经源性损害。神经运动、感觉传导速度正常。腓肠肌活检示神经源性肌萎缩。诊断为腓骨肌萎缩症。入院后给予维生素B族、肌氨肽苷等营养神经性治疗，症状无明显变化。
讨论
临床诊断依据：①儿童期或青春期出现缓慢进展的对称性双下肢无力；②“鹤腿”、垂足、弓形足，可有脊柱侧弯；③腱反射减弱或消失，常伴有感觉障碍；④常有家族史；⑤周围神经运动传导速度减慢，神经活检显示“洋葱头”样改变；本患者符合以上诊断标准。目前尚无特殊治疗，主要是对症治疗和支持疗法，垂足或足畸形可穿矫形鞋。药物治疗可用维生素类促进病变神经纤维再生，神经肌肉营养药有一定帮助。针灸理疗及肌肉和跟腱锻炼、按摩可增强其伸缩功能。纠正垂足可穿高跟鞋、长统靴或矫正鞋，踝关节挛缩严重者可手术松解或肌腱移植。勿过度劳累，注意保暖。
护理体会：①腓骨肌萎缩症多有运动障碍，合并有肌肉萎缩，应加强肢体被动训练，可给予适当的按摩治疗，改善血液循环，指导患者进行康复训练，延缓肌肉萎缩。②由于植物神经损害，骨微血管循环障碍便骨折难以愈合，预防骨折显得尤为重要。本病足背屈无力常呈高弓足、爪形趾、马蹄内翻畸形，使肢体站立不稳，也是易跌倒原因。活动较少，有大便干燥，应嘱多饮水，多吃纤维素食物，预防便秘。③本患以感觉障碍表现为主，有痛、温觉障碍，洗足时不能识别水温，易出现伤烫。深感觉减退，感觉性共济失调，不能走黑路，尤其夜晚光线不足，易跌倒。患者有感觉性共济失调走路不稳，平衡障碍，走路应有人扶持，加强宣教。④心理护理：腓骨肌萎缩症多为青年人，肢体不能活动，病情常有进行加重，患者难以接受，本人及家属常出现心情低落，常伴有焦虑与抑制情绪，对将来没有信心，应加强予心理方面护理论，鼓励患者以积极心态面对疾病，并配合医生治疗。
[HT][FL）][HJ]
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表1可以看到干预组在体重指数、血压、糖化血红蛋白、血脂、等危险因素指标较干预前均有明显降低。并且血压控制达标率达78.0%，血脂达标率达68.3%，体重指数达标率39%，明显高于对照组血压、血脂、体重指数的达标率(分别为52%、46.9%和24.5%，均P＜0.05)。观察组和对照组入组时糖尿病相关知识掌握程度评分分别为52.3±3.3分、53.1±3.2分，差异无显著性(P＞0.05)；观察结束时观察组糖尿病相关知识掌握程度评分为85.5±4.1分，高于对照组的72.8±3.9分，差异存在显著性(P＜0.05)。
两组糖尿病并发症的比较：干预组糖尿病并发症的发生率较对照组减少具有统计学意义(X2=4.431，P＜0.05)，见表2。
统计学处理：应用SPSS13.0统计软件进行数据处理，计量资料采用t检验，计数资料采用X2检验。
讨论
实践证明，在相同的医疗条件下，通过社区综合干预，可使糖尿病患者更为有效地控制代谢异常，延缓并发症的发生，提高患者对治疗的依从性，提高生活质量。我们对社区糖尿病患者实施社区综合干预措施，明显提高了患者对糖尿病相关知识掌握程度，使他们树立了健康意识、养成了良好的行为和生活方式，降低或消除了影响健康的危险因素，患者积极配合治疗、按时服药，有效地防治了疾病。社区综合干预强化了糖尿病随访教育的功能，使患者自觉进行自我管理，做好血糖、血压、糖化血红蛋白等指标的定期监测，是治疗、控制糖尿病和预防并发症的有效手段之一。
参考文献
1孙福红.糖尿病社区综合干预效果调查［J］.中国社区医师,2010,12(3):28-29.
2伦丽芳.社区糖尿病教育对糖尿病病人治疗依从性的影响［J］.护理研究,2005,7(19):1306-1307.
3李霞,潘秀清.护理干预对社区糖尿病患者的影响［J］.中华现代护理学杂志,2011,16(8):45-46.
4孙乐芹,陈伟.社区糖尿病患者50例健康教育［J］.中国社区医师,2010,12(29):102-103.
5陈元金.糖尿病的社区护理体会［J］.中华现代护理学杂志,2009,6(24):78-79.
6何莹.社区健康教育对糖尿病患者知识和行为的影响［J］.中华现代临床护理学杂志,2009,4(5):66-67.
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病历资料
患者，男，42岁，因双下肢麻木无力，麻木12年入院就诊。患者于12年前无诱因出现行走上下楼时双下肢无力，伴有双下肢麻木，渐加重。10年前患者走路困难，双下肢疼痛，以夜间明显，难以忍受。6年前患者跌倒诊断右髌骨骨折。1年前患者再次跌倒，诊断左胫骨骨折，患者从发病始渐肌肉萎缩。既往体健，家族中其父类似病史。查体：神志清楚，语言流利。颅神经及眼底阴性。大腿下1/3及小腿肌肉萎缩，呈鹤腿状，爪形趾。双下肢膝关节以下出现手套状袜状痛、温、触及深感觉减退，局部皮肤呈青紫色皮肤，温度低。同时出现足弓高耸爪形趾，马蹄内翻畸形。行走时表现特殊的跨越步态，表现肌无力肌萎缩，肌束颤，腱反射减退或消失，肌电图示神经源性损害。神经运动、感觉传导速度正常。腓肠肌活检示神经源性肌萎缩。诊断为腓骨肌萎缩症。入院后给予维生素B族、肌氨肽苷等营养神经性治疗，症状无明显变化。
讨论
临床诊断依据：①儿童期或青春期出现缓慢进展的对称性双下肢无力；②“鹤腿”、垂足、弓形足，可有脊柱侧弯；③腱反射减弱或消失，常伴有感觉障碍；④常有家族史；⑤周围神经运动传导速度减慢，神经活检显示“洋葱头”样改变；本患者符合以上诊断标准。目前尚无特殊治疗，主要是对症治疗和支持疗法，垂足或足畸形可穿矫形鞋。药物治疗可用维生素类促进病变神经纤维再生，神经肌肉营养药有一定帮助。针灸理疗及肌肉和跟腱锻炼、按摩可增强其伸缩功能。纠正垂足可穿高跟鞋、长统靴或矫正鞋，踝关节挛缩严重者可手术松解或肌腱移植。勿过度劳累，注意保暖。
护理体会：①腓骨肌萎缩症多有运动障碍，合并有肌肉萎缩，应加强肢体被动训练，可给予适当的按摩治疗，改善血液循环，指导患者进行康复训练，延缓肌肉萎缩。②由于植物神经损害，骨微血管循环障碍便骨折难以愈合，预防骨折显得尤为重要。本病足背屈无力常呈高弓足、爪形趾、马蹄内翻畸形，使肢体站立不稳，也是易跌倒原因。活动较少，有大便干燥，应嘱多饮水，多吃纤维素食物，预防便秘。③本患以感觉障碍表现为主，有痛、温觉障碍，洗足时不能识别水温，易出现伤烫。深感觉减退，感觉性共济失调，不能走黑路，尤其夜晚光线不足，易跌倒。患者有感觉性共济失调走路不稳，平衡障碍，走路应有人扶持，加强宣教。④心理护理：腓骨肌萎缩症多为青年人，肢体不能活动，病情常有进行加重，患者难以接受，本人及家属常出现心情低落，常伴有焦虑与抑制情绪，对将来没有信心，应加强予心理方面护理论，鼓励患者以积极心态面对疾病，并配合医生治疗。
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表1可以看到干预组在体重指数、血压、糖化血红蛋白、血脂、等危险因素指标较干预前均有明显降低。并且血压控制达标率达78.0%，血脂达标率达68.3%，体重指数达标率39%，明显高于对照组血压、血脂、体重指数的达标率(分别为52%、46.9%和24.5%，均P＜0.05)。观察组和对照组入组时糖尿病相关知识掌握程度评分分别为52.3±3.3分、53.1±3.2分，差异无显著性(P＞0.05)；观察结束时观察组糖尿病相关知识掌握程度评分为85.5±4.1分，高于对照组的72.8±3.9分，差异存在显著性(P＜0.05)。
两组糖尿病并发症的比较：干预组糖尿病并发症的发生率较对照组减少具有统计学意义(X2=4.431，P＜0.05)，见表2。
统计学处理：应用SPSS13.0统计软件进行数据处理，计量资料采用t检验，计数资料采用X2检验。
讨论
实践证明，在相同的医疗条件下，通过社区综合干预，可使糖尿病患者更为有效地控制代谢异常，延缓并发症的发生，提高患者对治疗的依从性，提高生活质量。我们对社区糖尿病患者实施社区综合干预措施，明显提高了患者对糖尿病相关知识掌握程度，使他们树立了健康意识、养成了良好的行为和生活方式，降低或消除了影响健康的危险因素，患者积极配合治疗、按时服药，有效地防治了疾病。社区综合干预强化了糖尿病随访教育的功能，使患者自觉进行自我管理，做好血糖、血压、糖化血红蛋白等指标的定期监测，是治疗、控制糖尿病和预防并发症的有效手段之一。
参考文献
1孙福红.糖尿病社区综合干预效果调查［J］.中国社区医师,2010,12(3):28-29.
2伦丽芳.社区糖尿病教育对糖尿病病人治疗依从性的影响［J］.护理研究,2005,7(19):1306-1307.
3李霞,潘秀清.护理干预对社区糖尿病患者的影响［J］.中华现代护理学杂志,2011,16(8):45-46.
4孙乐芹,陈伟.社区糖尿病患者50例健康教育［J］.中国社区医师,2010,12(29):102-103.
5陈元金.糖尿病的社区护理体会［J］.中华现代护理学杂志,2009,6(24):78-79.
6何莹.社区健康教育对糖尿病患者知识和行为的影响［J］.中华现代临床护理学杂志,2009,4(5):66-67.
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