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目的
总结婴儿型肝血管内皮细胞瘤(IHHE)合并充血性心力衰竭(CHF)患儿的临床特征、治疗及预后。
方法回顾性分析2013年5月至2015年12月广州市妇女儿童医疗中心心脏内科收治的4例IHHE合并CHF患儿的临床资料。
结果本组病例中男3例，女1例；平均年龄为109 d(21～219 d)；平均体质量4 350 g(2 750～6 500 g)。1例因腹部膨胀和呼吸窘迫入院，1例因腹部膨胀、黄疸、气促入院，1例因发热、气促入院，1例因气促、发绀入院。2例合并皮肤血管瘤和Kasabach-Merritt综合征。3例为肝内多发血管瘤，散见于肝左叶及右叶，1例为单发肝内血管瘤，位于肝右叶。瘤体直径2～10 mm。本组4例均使用泼尼松[1～2 mg/(kg·d)]、地高辛、多巴胺、呋塞米、螺内酯等强心、利尿治疗。2例疗效较好，分别随访2年及1年6个月，心脏大小、心功能及肺动脉高压均恢复正常。1例合并Kasabach-Merritt综合征的患儿疗效欠佳。2例行经导管肝动静脉瘘栓塞术，使用弹簧圈封堵肝动-静脉瘘，术后肝脏肿瘤体积明显缩小，心力衰竭症状明显改善，1例随访1年6个月心脏大小、心功能及肺动脉高压恢复正常，1例目前仍在随访中。另1例合并Kasabach-Merritt综合征患儿术前死于心力衰竭及严重感染，总病死率为25%(1/4例)。
结论IHHE为儿童心力衰竭的少见原因，临床上如发现不明原因的心力衰竭患儿，应积极行腹部超声或CT检查以明确有无IHHE。IHHE合并CHF病死率高，早期识别、及早干预，尤其是应用泼尼松结合经皮肝动静脉栓塞治疗，可明显改善患儿的心功能，降低患儿的病死率，改善其预后。