目的探讨特发性肺纤维化(IPF)急性加重患者的临床和胸部影像学特点,提高对IPF急性加重的认识。方法回顾性分析2006年4月至2008年7月南京鼓楼医院呼吸科收治的2例IPF急性加重患者的临床和影像学资料,并复习相关文献。结果2例患者均为老年男性,主要的症状和体征为气短、咳嗽及吸气性爆裂音。呼吸困难分别在1周和半月内加重;2例患者氧合指数均小于225mmHg;急性加重时2例患者HRCT表现为两下肺分布的网状影、蜂窝影、牵拉性细支气管扩张和支气管扩张等典型的IPF表现,并出现新的磨玻璃影。其中1例患者的双肺新出现的磨玻璃影,沿胸膜下蜂窝肺外周分布;另1例患者HRCT表现为新出现的磨玻璃影呈弥漫性分布。2例患者均接受激素治疗。1例患者气紧、咳嗽症状明显缓解,胸部HRCT的磨玻璃样影基本吸收;另1例患者死于呼吸衰竭。结论少数IPF患者可在无诱因下出现急性加重。IPF急性加重患者主要临床表现为呼吸困难症状在短期内急剧恶化,其胸部影像学特点为在典型的IPF表现基础上出现新的磨玻璃影。