【摘 要】
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1 临床资料rn患儿,男,9岁,体重20kg.生后4个月发现心脏杂音,幼年时常有肺部感染史,活动耐力较同龄儿童低.血压 16/6 kPa,股动脉枪击音和甲床毛细血管搏动阳性,胸骨左缘第三～五
【机 构】
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空军总医院心外科,北京,100036
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1 临床资料rn患儿,男,9岁,体重20kg.生后4个月发现心脏杂音,幼年时常有肺部感染史,活动耐力较同龄儿童低.血压 16/6 kPa,股动脉枪击音和甲床毛细血管搏动阳性,胸骨左缘第三～五肋间有 2/6 级收缩期杂音和舒张期叹息样杂音.胸片:双肺血多,左右室增大.超声心动图:室缺直径 2.5 cm,动脉干骑跨在室缺上,骑跨 40%.动脉干内径 3.8 cm,升主动脉内径 3.5 cm.动脉干瓣叶 4 个,有舒张期返流.动脉干可见有分支血管,内径 1.6 cm,沿其走行探测到分别为 1.2 和 1.0 cm 的两个分支.右心室流出道和肺动脉瓣缺如.右心导管术:右心室压 17.0/1.1 kPa,肺动脉 17.3/10.8 kPa,左-右分流量占肺循环的 85.6%,右-左分流量占体循环 0.8%,全肺阻力 5.71 Wood.吸氧前股动脉血氧分压和饱和度 7.7 kPa 和90%;右心室和逆行主动脉造影:动脉干骑跨在室缺之上,在其左后上方发出肺动脉.动脉干瓣中度以上返流.诊断:先心病,Ⅰ型永存动脉干,重度肺动脉高压.rn
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