[摘要] 目的 探讨血友病合并骨折围手术期凝血因子替代治疗方法与安全性。方法 5例合并骨折的血友病患者在血液内科的配合下，对患者实施手术治疗骨折，平均随访9个月。根据《血友病诊断与治疗中国专家共识》，围术期行凝血因子Ⅷ和Ⅸ活性水平监测，进行因子Ⅷ（冻干人凝血因子Ⅷ）或因子Ⅸ（凝血酶原复合物）的替代治疗。结果 本组5例血友病患者，围手术期应用凝血因子进行常规替代治疗，均安全度过围手术期，术中、术后无血肿、感染。但有一例股骨干骨折钢板固定后术后4个月再次骨折，经保守治疗骨愈合。 结论 凝血因子的替代治疗和凝血因子水平监测是保证血友病合并骨折手术治疗成功的关键。 全文查看链接 　　多位學者临床证实：围术期间补充外源性凝血因子后，合并四肢骨折的血友病患者手术治疗骨折时并发症发生率已明显下降，重大手术的病死率已从25%降至5%[8]。临床研究表明，行外科大手术，血友病A患者中FⅧ浓度在术前应提高到正常范围（60%～100%），使Ⅷ浓度保持在25%～50%，病情稳定后逐渐减量，保持7～10 d或者至痊愈后停用。数据显示输入外源性FⅧ后使患者人体内Ⅷ浓度水平保持在大约20%就能预防术中及术后异常出血，如果患者需行大手术时为保证手术安全，推荐凝血因子浓度达到50%以上[9]。而对于血友病B，其治疗方案与血友病A相似，外源补充凝血因子（FⅨ）浓度术前达到60%～80%，术后维持大约30%为安全范围。根据2010年《血友病诊断和治疗的专家共识》指导原则建议外科大手术时血友病患者围术期使用血浆制品的剂量和疗程[10]，见表1，2011年《血友病诊断与治疗中国专家共识》又再次强调外科大手术时血友病患者围手术期使用血浆制品替代治疗方案[11]，见表2。我们应用血友病诊断和治疗的专家共识对5例骨折患者制定方案并顺利手术。外源性凝血因子的选择：血友病A首选FⅧ浓缩制剂或基因重组FⅧ，其次可以选择冷沉淀，因为冷沉淀中FⅧ因子含量低，成分复杂。血友病B首选FⅨ浓缩制剂或基因重组FⅨ，其次选用凝血酶原复合物或新鲜冰冻血浆[≤10 mL/（kg·次）]。部分血友病患者体内存在凝血因子抑制物，可根据血友病类型选用凝血酶原复合物（PCC）[12]。补充替代治疗剂量由中国专家共识提供了计算方法：FⅧ首次需要量=（需要达到的FⅧ浓度-患者基础FⅧ浓度）×体重（kg）×0.5；在首剂给予之后每8～12 h输注首剂一半。FⅨ首次需要量=（需要达到的FⅨ浓度-患者基础FⅨ浓度）×体重（kg）；在首剂给予之后每12～24 h输注首剂一半。所有补充外源性凝血因子措施均在手术前12 h开始，术中及术后间歇监测FⅧ或FⅨ浓度，根据浓度变化调整补充方案。 全文查看链接