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目的：探讨原发性巨大骶骨脊索瘤的手术治疗。方法：原发性巨大骶骨脊索瘤6例行前后联合入路手术完整切除肿瘤，探讨手术创伤，手术时间，手术出血，肿瘤切除范围和骶神经的保留及内固定重建。结果：原发性巨大骶骨脊索瘤6例患者，保留S2以上神经，保留至单侧S3神经。术中出血600-2300mL，平均1250mL，有效保护骶神经，行内固定治疗，术后均行放疗减少复发。其中2例术后出现暂时性大小便功能障碍，随访1-7年，未见肿瘤复发。结论：术前制定恰当的手术策略，前后路联合治疗，完整切除巨大骶骨脊索瘤，保留骶神经，恰当内固定