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目的:探讨我国皮肤血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）患者的临床特征及预后。方法:系统回顾1989年1月至2019年5月文献报道的我国30例皮肤IVLBCL患者资料。总结患者临床表现、生化和影像学特征、诊断特点，分析亚组生存情况。结果:30例患者中位发病年龄61.5岁（25.0~83.0岁），22例（73.3%）为女性；均有皮损，其中16例（53.3%）以皮损为首发症状，14例（46.7%）皮损迟发患者以B症状、呼吸系统或中枢神经系统（CNS）症状为首发症状。皮损形态多样，76.7%（23/30）位于下腹部和四肢近端。76.2%（16/21）影像学检查有阳性发现，78.3%（18/23）存在≥2个结外器官侵犯。发病至就诊中位时间2.5个月（0.4~24.0个月），临床误诊率达56.7%（17/30）。30例患者皮肤IVLBCL均经活组织检查确诊，27.3%（6/22）有骨髓侵犯；1例（3.3%）为噬血细胞综合征相关型，29例（96.7%）为经典型。81.8%（18/22）接受基于蒽环类药物的联合化疗。化疗组较未化疗组中位OS时间延长[11.0个月（2.0~60.0个月）比2.0个月（0.7~24.0个月），n P=0.002]；伴有CNS症状组中位OS时间较无CNS症状组短[2.0个月（0.7~6.0个月）比11.0个月（1.0~60.0个月），n P<0.01]；以皮损起病且合并其他症状组中位OS时间较以其他症状起病且皮损迟发组长[未到达（2.0~60. 0个月）比3.0个月（1.5~24.0个月），n P=0.032]。n 结论:皮肤IVLBCL在我国较罕见，临床表现不典型，对其尽早识别并进行活组织检查有助于早期诊断；伴CNS症状提示预后不良，及时化疗可显著改善患者预后。