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再生障碍性贫血简称“再障”,是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起的疾病。
病因
1.化学因素:化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见,常见引发此病的药物有氯(合)霉素、解热镇痛剂及磺胺类药、四环素类药、抗肿瘤药、抗结核药等。
2.物理因素:主要是各种电离辐射,如x射线、放射性同位素、r射线等。
3.生物因素:与再障发病关系密切的是病毒感染。最常见的是肝炎病毒。
4.其他因素:长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺功能减退症、免疫因素、遗传因素均能引起再障,部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症也可转化为再障。
关于再生障碍性贫血的发病机制,至今尚无满意的解释,一般形象地归纳为“种子”(造血干细胞)、“土壤”(造血微环境)和“虫子”(免疫异常)三者的相互影响。有些患者由于干细胞缺陷,有些患者由于造血微环境的损伤,有些患者则由于血中有抑制因子或细胞的抑制作用。再障是一组多种病变,它们的性质不同,治疗的方法、疗效也有差异。
临床表现
再障的临床表现为贫血、出血及感染。我国学者把再障分为急性和慢性。
1.急性再障发病急,病情重,进展迅速。临床表现为:
贫血:多呈进行性加重,面色苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。
感染:多数患者有发热,体温在38℃以上。以呼吸道感染最为常见,其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常并发败血症。
出血:患者均有程度不同的皮肤黏膜及内脏出血。出血部位由少增多,有浅表转为内脏,常预示会有更严重的出血。
2.慢性再障起病和进展较缓慢,病情较急性再障轻。临床表现为:
贫血:常见面色苍白、乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善,但维持时间不长。
感染:高热比急性再障少见,感染相对容易控制。
出血:出血倾向较轻,以皮肤出血为主,内脏出血少见。久治无效的晚期患者有发生脑出血者。此时,患者可出现剧烈的头痛和呕吐。
诊断标准
再生障碍性贫血诊断标准一般为“三低一高”,即白细胞、红细胞、血小板低,淋巴细胞高。
国内对再障的诊断标准曾有多次讨论,1987年第四届再生障碍性贫血学术会议的最后修改意见如下:
1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
2.一般无肝脾肿大。
3.骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃。须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。
4.能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
5.服抗贫血药物治疗无效。
如何预防再生障碍性贫血 文江
再障严重地危害着人们的身体健康。通过良好的个人卫生防护以预防病毒感染,避免某些药物的滥用,尤其是儿童、老年人更应注意;加强劳动保护,避免直接频繁接触有毒物质,改善污染环境的影响,避免恶劣的居住环境及暴露在有害的工业污染环境之中,减少由此引起的病毒或其他微生物感染发生,可在一定程度上起到预防作用。
1.对造血系统有损害的药物应严格掌握指征,防止滥用,在使用过程要定期观察血常规。
2.对接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者,应加强各种防护措施,定期进行血常规检查。
3.防治病毒性肝炎及其他病毒感染。
再障虽然有些病例发病原因不明,但很多病例是由于化学物质、服药或接触放射性物质所致,因此应采取预防措施。尤应提出的是氯(合)霉素,其滥用的情况相当严重。经调查,在我国一些地区氯(合)霉素是引起再障的主要原因,医务人员及患者都应认识其严重性,慎用或不用氯(合)霉素,可能时以其他抗生素代替。苯也是引起再生障碍性贫血的一个原因,乡镇企业中制皮鞋的较多,苯在空气中的浓度有的超过国家规定的量,须做好劳动保护,防止有害物质污染周围环境,以减少再障的发生。
再生障碍性贫血如何治疗 徐文江
再障的治疗包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性再障一般以雄激素治疗为主,辅以其他综合治疗,经过长期治疗,才能取得满意疗效。急性再障预后较差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
支持疗法
凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA(人类白细胞抗原)相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺进行排铁治疗。
雄激素治疗
雄激素为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类:①17a-烷基雄激素类:如司坦唑(康力龙)等;②睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮等;③非17a-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物:如本胆烷醇酮和达那唑等。雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上才能发挥作用,对急性再障、严重再障常无效,对慢性再障有一定的疗效,但用药剂量要大,持续时间要长。
骨髓移植
骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄小于20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%—80%。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功的报道。凡移植成功者则可望治愈。
病因
1.化学因素:化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见,常见引发此病的药物有氯(合)霉素、解热镇痛剂及磺胺类药、四环素类药、抗肿瘤药、抗结核药等。
2.物理因素:主要是各种电离辐射,如x射线、放射性同位素、r射线等。
3.生物因素:与再障发病关系密切的是病毒感染。最常见的是肝炎病毒。
4.其他因素:长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺功能减退症、免疫因素、遗传因素均能引起再障,部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症也可转化为再障。
关于再生障碍性贫血的发病机制,至今尚无满意的解释,一般形象地归纳为“种子”(造血干细胞)、“土壤”(造血微环境)和“虫子”(免疫异常)三者的相互影响。有些患者由于干细胞缺陷,有些患者由于造血微环境的损伤,有些患者则由于血中有抑制因子或细胞的抑制作用。再障是一组多种病变,它们的性质不同,治疗的方法、疗效也有差异。
临床表现
再障的临床表现为贫血、出血及感染。我国学者把再障分为急性和慢性。
1.急性再障发病急,病情重,进展迅速。临床表现为:
贫血:多呈进行性加重,面色苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。
感染:多数患者有发热,体温在38℃以上。以呼吸道感染最为常见,其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常并发败血症。
出血:患者均有程度不同的皮肤黏膜及内脏出血。出血部位由少增多,有浅表转为内脏,常预示会有更严重的出血。
2.慢性再障起病和进展较缓慢,病情较急性再障轻。临床表现为:
贫血:常见面色苍白、乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善,但维持时间不长。
感染:高热比急性再障少见,感染相对容易控制。
出血:出血倾向较轻,以皮肤出血为主,内脏出血少见。久治无效的晚期患者有发生脑出血者。此时,患者可出现剧烈的头痛和呕吐。
诊断标准
再生障碍性贫血诊断标准一般为“三低一高”,即白细胞、红细胞、血小板低,淋巴细胞高。
国内对再障的诊断标准曾有多次讨论,1987年第四届再生障碍性贫血学术会议的最后修改意见如下:
1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
2.一般无肝脾肿大。
3.骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃。须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。
4.能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
5.服抗贫血药物治疗无效。
如何预防再生障碍性贫血 文江
再障严重地危害着人们的身体健康。通过良好的个人卫生防护以预防病毒感染,避免某些药物的滥用,尤其是儿童、老年人更应注意;加强劳动保护,避免直接频繁接触有毒物质,改善污染环境的影响,避免恶劣的居住环境及暴露在有害的工业污染环境之中,减少由此引起的病毒或其他微生物感染发生,可在一定程度上起到预防作用。
1.对造血系统有损害的药物应严格掌握指征,防止滥用,在使用过程要定期观察血常规。
2.对接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者,应加强各种防护措施,定期进行血常规检查。
3.防治病毒性肝炎及其他病毒感染。
再障虽然有些病例发病原因不明,但很多病例是由于化学物质、服药或接触放射性物质所致,因此应采取预防措施。尤应提出的是氯(合)霉素,其滥用的情况相当严重。经调查,在我国一些地区氯(合)霉素是引起再障的主要原因,医务人员及患者都应认识其严重性,慎用或不用氯(合)霉素,可能时以其他抗生素代替。苯也是引起再生障碍性贫血的一个原因,乡镇企业中制皮鞋的较多,苯在空气中的浓度有的超过国家规定的量,须做好劳动保护,防止有害物质污染周围环境,以减少再障的发生。
再生障碍性贫血如何治疗 徐文江
再障的治疗包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性再障一般以雄激素治疗为主,辅以其他综合治疗,经过长期治疗,才能取得满意疗效。急性再障预后较差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
支持疗法
凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA(人类白细胞抗原)相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺进行排铁治疗。
雄激素治疗
雄激素为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类:①17a-烷基雄激素类:如司坦唑(康力龙)等;②睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮等;③非17a-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物:如本胆烷醇酮和达那唑等。雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上才能发挥作用,对急性再障、严重再障常无效,对慢性再障有一定的疗效,但用药剂量要大,持续时间要长。
骨髓移植
骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄小于20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%—80%。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功的报道。凡移植成功者则可望治愈。