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Xp11.2易位性肾细胞癌是近年来逐渐被认识的另一种特殊的肾细胞癌(RCCs)亚型,与Xp11.2染色体上的转录因子E3(TFE3)基因重组有关联。它是在1991年由TOMLISON[1]在一个17个月大的孩子身上确诊发现的,属于非常罕见的肾细胞癌,约占肾细胞癌的1%。2004年WHO将Xp11.2易位性肾细胞癌作为新分类独立列出,并归入小眼畸形转录因子/MiT(MiT)家族易位性肾细胞癌范畴。2013年国际泌尿病理学会温哥华共识将Xp11.2异位性肾细胞癌和t(6;11)异位相关性肾细胞癌归类于MiT家