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卒中后出现锥体外系症状,表现为偏侧舞蹈症,临床上较为少见,本人近年来遇到13例,分析总结如下。
资料与方法
一般资料:患者男8例,女5例.年龄61~79岁,平均68岁。合并高血压11例,冠心病7例,糖尿病4例,房颤者2例。全部病例均为卒中样起病,舞蹈病症状在发病30分钟~21小时达到高峰。
临床表现:所有患者均无意识障碍,主要表现为患侧肢体和面部的迅速的、较大的、不规则的、不自主的舞蹈动作,上肢手腕部和前臂的不自主无节律的伸曲、翻转、甩动等,下肢弹跳不止,面部挤眉弄眼等.进行随意运动或情绪激动时症状加重,反之减轻,睡眠时症状消失。13例中,左侧肢体8例,右侧肢体5例。患侧肌力均在Ⅲ-Ⅳ级以上,受累侧有感觉障碍的3例,单侧病理征阳性者6例,双侧病理征阳性者2例.
辅助检查:13例血常规、血沉、抗“O”均正常。血糖升高者4例,血脂升高者9例。心电图心肌缺血7例,心房纤颤2例。所有病例均行头颅CT检查,其中3例头颅CT未发现异常而行HRI检查.确诊为脑梗死12例,脑出血1例。累及部位分别为:基底节区尾状核,壳核,豆状核、内囊、丘脑及额叶等。
治疗:所有病例除在脑血管病常规综合治疗的基础上,给予氟哌啶醇2mg,每日2~3次,口服.效果不佳者改用丙戊酸钠0.2~0.4g,每日3次,口服。
结 果
13例均收到了较好的效果,舞蹈样动作均在1~14天内减轻或消失。
讨 论
偏侧舞蹈症的发病机理尚未完全清楚,锥体外系是由多种神经元构成的不同功能的复杂环路,不同功能的神经元相互拮抗、调整,以维持功能的平衡.若病变波及环路的某一部分即可诱发偏侧舞蹈症。一般情况下抑制性神经元γ-氨基丁酸(GABA)与纹状体多巴胺神经元(DA)处于平衡状态,一旦纹状体系统出现供血障碍,使GABA释放减少,而纹状体系统DA神经元脱抑制而过度活跃,形成舞蹈样动作。
偏侧舞蹈症主要发生在高血压脑动脉硬化的中老年患者,主要是微小动脉闭塞引起小灶性梗死或微小量出血引起,还有一些少见的原因引起如外伤、肿瘤、脑动脉炎等。本病的损害部位多位于基底节区,这是因为只有当病变选择性损害尾状核、壳核,丘脑底核而不累及苍白球-黑质通路,同时锥体束亦无明显损害时,才会在病灶对侧肢体肌力正常或轻度下降的基础上偏侧舞蹈症。偏侧舞蹈症一般脑部病灶很小,多为腔隙性脑梗死,所以临床症状常常较轻,受累侧的运动或感觉症状轻。有时头颅CT难以发现病变,此时需要头颅MRI检查以确定病变,本组即有3例经HRI检查而确诊。
本病的治疗是在常规治疗的基础上,应用安定、氟哌啶醇、奋乃静、氯丙嗪等药物减轻症状控制病情。一般选用氟哌啶醇,该药效果理想而镇静作用较轻,它可阻断突触后膜的多巴胺受体,减少多巴胺活性,减轻来源于新纹状体和丘脑下部的冲动传递,缓解舞蹈症状。对于该药无效的,可应用丙戊酸钠治疗,它可提高脑内抑制性神经递质γ-氨基丁酸(GABA)的含量,也可增强突触前后GABA的传递,从而抑制多巴胺的作用而发挥功效。
资料与方法
一般资料:患者男8例,女5例.年龄61~79岁,平均68岁。合并高血压11例,冠心病7例,糖尿病4例,房颤者2例。全部病例均为卒中样起病,舞蹈病症状在发病30分钟~21小时达到高峰。
临床表现:所有患者均无意识障碍,主要表现为患侧肢体和面部的迅速的、较大的、不规则的、不自主的舞蹈动作,上肢手腕部和前臂的不自主无节律的伸曲、翻转、甩动等,下肢弹跳不止,面部挤眉弄眼等.进行随意运动或情绪激动时症状加重,反之减轻,睡眠时症状消失。13例中,左侧肢体8例,右侧肢体5例。患侧肌力均在Ⅲ-Ⅳ级以上,受累侧有感觉障碍的3例,单侧病理征阳性者6例,双侧病理征阳性者2例.
辅助检查:13例血常规、血沉、抗“O”均正常。血糖升高者4例,血脂升高者9例。心电图心肌缺血7例,心房纤颤2例。所有病例均行头颅CT检查,其中3例头颅CT未发现异常而行HRI检查.确诊为脑梗死12例,脑出血1例。累及部位分别为:基底节区尾状核,壳核,豆状核、内囊、丘脑及额叶等。
治疗:所有病例除在脑血管病常规综合治疗的基础上,给予氟哌啶醇2mg,每日2~3次,口服.效果不佳者改用丙戊酸钠0.2~0.4g,每日3次,口服。
结 果
13例均收到了较好的效果,舞蹈样动作均在1~14天内减轻或消失。
讨 论
偏侧舞蹈症的发病机理尚未完全清楚,锥体外系是由多种神经元构成的不同功能的复杂环路,不同功能的神经元相互拮抗、调整,以维持功能的平衡.若病变波及环路的某一部分即可诱发偏侧舞蹈症。一般情况下抑制性神经元γ-氨基丁酸(GABA)与纹状体多巴胺神经元(DA)处于平衡状态,一旦纹状体系统出现供血障碍,使GABA释放减少,而纹状体系统DA神经元脱抑制而过度活跃,形成舞蹈样动作。
偏侧舞蹈症主要发生在高血压脑动脉硬化的中老年患者,主要是微小动脉闭塞引起小灶性梗死或微小量出血引起,还有一些少见的原因引起如外伤、肿瘤、脑动脉炎等。本病的损害部位多位于基底节区,这是因为只有当病变选择性损害尾状核、壳核,丘脑底核而不累及苍白球-黑质通路,同时锥体束亦无明显损害时,才会在病灶对侧肢体肌力正常或轻度下降的基础上偏侧舞蹈症。偏侧舞蹈症一般脑部病灶很小,多为腔隙性脑梗死,所以临床症状常常较轻,受累侧的运动或感觉症状轻。有时头颅CT难以发现病变,此时需要头颅MRI检查以确定病变,本组即有3例经HRI检查而确诊。
本病的治疗是在常规治疗的基础上,应用安定、氟哌啶醇、奋乃静、氯丙嗪等药物减轻症状控制病情。一般选用氟哌啶醇,该药效果理想而镇静作用较轻,它可阻断突触后膜的多巴胺受体,减少多巴胺活性,减轻来源于新纹状体和丘脑下部的冲动传递,缓解舞蹈症状。对于该药无效的,可应用丙戊酸钠治疗,它可提高脑内抑制性神经递质γ-氨基丁酸(GABA)的含量,也可增强突触前后GABA的传递,从而抑制多巴胺的作用而发挥功效。