论文部分内容阅读
目的
总结儿童及青少年炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的诊断及治疗经验。
方法回顾性分析2013年11月至2018年6月郑州大学第一附属医院15例病理确诊为IMT的患儿(≤18岁)临床资料。
结果15例患儿中，男8例，女7例；入院年龄11个月～18岁；随访时间1个月～4.7年。6例腹腔IMT表现为腹胀、腹痛、腹部包块、血便、皮肤黏膜黄染等症状，2例膀胱IMT表现为血尿，4例肺部IMT表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸部疼痛，3例颌面颈部IMT表现为肿胀、触及包块。15例患儿入院查血常规：6例(40.0%)患儿白细胞计数升高，10例(66.7%)患儿贫血。3例患儿行红细胞沉降率检测均升高。9例患儿行C反应蛋白检测，4例(44.4%)升高。11例患儿肿瘤标志物检测未见特异性。15例患儿均行抗炎治疗。11例患儿CT显示瘤体边界清楚，手术完整切除；3例患儿CT显示瘤体边界不清，侵袭周围组织器官，姑息切除；1例穿刺活检后家属放弃治疗。免疫组织化学间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性患儿8例(67%)，2例应用荧光原位杂交技术行基因检测显示ALK基因激活，服用克唑替尼。11例手术完整切除患儿中1例术后规律化疗：9例患儿术后无复发，1例术后因胸腔重度感染死亡，1例失访。3例瘤体姑息切除患儿：1例术后规律化疗，未见复发；1例术后7个月复发再次手术并规律化疗，现无复发；1例术后1年内2次复发均手术姑息切除，现带瘤生存。
结论IMT较为罕见，临床表现及辅助检查缺乏特异性。完全切除是治疗的关键，必要时行抗炎、放化疗、靶向治疗等综合治疗。完整切除预后良好，术后应定期复查。