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肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension ，PA H ）是由多种病因引起的以肺血管阻力增加为主要临床特点的病理、生理综合征。根据2008年戴纳波恩特（Dana Point）会议，其被定义为：在海平面，静息状态下右心导管测定肺动脉平均压（MPAP）≥25 mm Hg ，肺毛细血管楔压（PCWP ）≤15 mm Hg ，以及肺血管阻力（pulmonary vascular resistance ， PVR）增加［1］。其中儿童PAH是严重威胁患儿生命的心肺血管疾病之一，早期诊