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目的：探讨小儿遗传性肾炎（Alport's syndrome,AS)的临床病理尤其是超微病理特征和鉴别诊断。方法：收集我科小儿肾活检标本820例，对其中诊断为AS的7例肾活检进行了光镜，特殊染色（PAS，PASM和Masson染色），免疫组化（IgA,IgM,IgG和补体C3）和电镜的系统观察，着重对其超微病理进行了详尽的观测，并结合临床病史进行了分析，结果：7例小儿AS的肾活检光镜下主要表现为局灶性系膜细胞增生，间质有泡沫细胞形成，电镜下小球基膜可增厚，变薄及两者相间改变，见特征性的基膜板层状分