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目的：报道1例肺内骨外骨肉瘤并探讨其临床病理学特征。方法：对1例肺内骨外骨肉瘤进行临床、组织病理学及免疫组化的观察。结果：肿瘤细胞弥漫分布，细胞核深染，异型性明显。瘤组织内可见肿瘤性骨质。免疫组化示肿瘤细胞表达Vimentin及CD99，不表达MC，CR，SM—actin，Desmin，S-100，NSE，Syn，CgA，Bcl-2，CD34，CD117，HMB45，Melanoma—pan，LCA，AACT，CD68，CK，EMA，CD15及CEA。结论：肺内骨外骨肉瘤发病率低，预后差，早期发现、早期治