【摘 要】
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α_1-抗胰蛋白酶缺乏是北欧人最常见的单基因遗传疾病综合征之一:25例Z基因携带者中有1例和1000例正常人中有1例患严重(Pizz或Pisz)缺乏症.抗胰蛋白酶(简称AT)生理功能是抑
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α_1-抗胰蛋白酶缺乏是北欧人最常见的单基因遗传疾病综合征之一:25例Z基因携带者中有1例和1000例正常人中有1例患严重(Pizz或Pisz)缺乏症.抗胰蛋白酶(简称AT)生理功能是抑制弹力蛋白酶(或许还有组织蛋白酶G)以免激活嗜中性白细胞,所以这些酶能防止引起全身各处损害.在严格局限环境内,由嗜中性白细胞所产生的氧原子团使AT失活,并且酶有一个不能逾越的活动范围.
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