论文部分内容阅读
目的
探讨急性早幼粒细胞白血病（APL）患者继发治疗相关性髓系肿瘤（t-MN）的临床特点、诊断、治疗及预后。
方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2012年10月至2019年1月收治的4例APL继发t-MN患者的临床资料，并进行相关文献复习。
结果4例APL继发t-MN患者均为女性，中位年龄42（40~53）岁，3例接受了以维甲酸（ATRA）+亚砷酸（ATO）为基础联合蒽环/蒽醌类药物±阿糖胞苷的前期诱导缓解及巩固治疗方案，1例采用了ATRA联合蒽环/蒽醌类药物±阿糖胞苷的治疗方案，均没有使用烷化剂。在APL获得完全缓解（CR）后40~43个月出现t-MN，其中治疗相关性骨髓增生异常综合征（t-MDS）1例，治疗相关性急性髓系白血病（t-AML）3例，出现t-MN时PML-RARα融合基因均为阴性。3例t-AML患者接受了2~4个疗程再诱导治疗，其中有1例t-AML患者在获得CR后行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT），1例t-MDS患者接受了去甲基化治疗。中位随访54.5（48~62）个月，2例t-AML患者死亡，出现t-MN后中位生存期为12（5~18）个月。1989至2018年文献共报道63例APL继发t-MN病例，与本次报道的4例汇总分析，67例患者中男27例，女40例；中位年龄为52.5（15~76）岁；中位潜伏期39（12~168）个月，确诊t-MN后中位生存时间为10（1~39）个月。
结论APL继发t-MN较为少见，目前缺乏有效的防治措施，预后不佳，在随访过程中（尤其是获得CR后39个月左右）若出现病情变化，应警惕t-MN的发生，对此类患者应尽快明确疾病的变化，给予合理的治疗。