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自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatits,AIP)是一种少见的慢性胰腺炎,属于免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)相关性疾病谱.组织学表现为胰管周围大量淋巴细胞及浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和IgG4阳性浆细胞显著增多.临床表现为梗阻性黄疸、复发性胰腺炎,伴胆管、涎腺等其他器官受累.实验室可见血清IgG4明显增高.影像学表现为胰腺"腊肠样"外观伴主胰管弥漫性不规则狭窄.AIP对糖皮质激素治疗敏感,但容易复发,对疾病复发的患者再次应用激素治疗或联合免疫调节剂治疗是有效的.