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朊蛋白病是具有传染性的朊蛋白所致的散发性CNS变性疾病，具有传染性又缺乏核酸的致病因子引起。分人类朊蛋白病和动物朊蛋白病。人类软蛋白病分：CJD、Kuru病、GSS综合征、致死性家族性失眠症。动物朊蛋白病分：羊瘙痒病、传染性水貂脑病、麋聘＆骡鹿慢性消耗病、牛海绵状脑病。1995年英国发现疯牛病至今已在许多国家传播，人类海绵状脑病新变异型的发现再次引起国际医学界重视，约15％的人类朊蛋白病患者为遗传性（常染色体显性），特征性病理改变是脑海绵状变性．CJD又称皮质纹状体脊髓变性是可传播的致命性CNS疾病，也是