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幼年型皮肌炎（juvenile dermatomyositis,JDM）是青少年特发性炎性肌病（juvenile idiopathic inflammatory myopathy,JIIM）中最常见的临床类型,表现为特征性皮疹（向阳征和高春征/高春丘疹）、对称性近端肌无力、血清肌酶升高、累及重要器官如肺、胃肠道和关节等[1]。当风湿性疾病发生噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）或类似HLH综合征时,称为巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome,MAS）。