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肺隔离症(PS)为少见而又严重的先天性支气管－肺发育畸形，可合并有心血管和隔膜的发育畸形。在新生儿和婴幼儿期主要的临床症状是呼吸窘迫，而在年长儿童多为继发感染才表现出咳嗽、发热和胸痛等症状，亦可造成不同程度的呼吸困难、心力衰竭、胸腔积液、血胸和咯血等。因临床表现缺乏特异性，易被误诊和漏诊。误诊可导致因反复肺部感染产生的并发症以及不必要的治疗。影像学检查是诊断PS最主要的手段。确诊主要在于CT和/或磁共振血管造影显示其异常的供血动脉和引流静脉。本症需早期诊断、早期治疗，一经确诊，即使无症状，均应积极治疗避免反复感染和肺组织发育障碍。传统的治疗方式为手术切除隔离肺段或肺叶，经导管动脉栓塞术栓塞异常供血动脉亦可取得良好的治疗效果。