【摘 要】
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淋巴管平滑肌瘤病(LAM)为主要发生在育龄期女性的罕见疾病,是与结节硬化症等相关的少见低度恶性肿瘤性疾病,常累及多个系统,肺部最易受累.临床特点主要表现为复发性气胸、进行性肺囊性改变、顽固性乳糜胸等.目前临床上治疗效果有限,多数治疗仅能延缓疾病进展,无法达到治愈.本文拟对LAM的治疗现状及进展进行综述,以提高对该疾病的认识.
【机 构】
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三峡大学第一临床医学院宜昌市中心人民医院呼吸与危重症医学科,湖北宜昌 443003
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淋巴管平滑肌瘤病(LAM)为主要发生在育龄期女性的罕见疾病,是与结节硬化症等相关的少见低度恶性肿瘤性疾病,常累及多个系统,肺部最易受累.临床特点主要表现为复发性气胸、进行性肺囊性改变、顽固性乳糜胸等.目前临床上治疗效果有限,多数治疗仅能延缓疾病进展,无法达到治愈.本文拟对LAM的治疗现状及进展进行综述,以提高对该疾病的认识.
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