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目的探讨Dejerine—Sottas病（Dejerine—Sottas disease，DSD）的临床、病理和电生理特点。方法报道了1例DSD病患者的临床、病理和电生理表现，并对该病的文献进行复习。结果本例DSD患者在婴儿期发病，运动发育迟缓。双下肢无力进行性进展，四肢远端对称性肌萎缩，并渐向肢体近端扩展。四肢末端深浅感觉障碍，腱反射普遍减弱或消失。患者有马蹄内翻足、垂腕和爪形指，可扪及粗大的尺神经。双下肢运动神经传导速度引不出，感觉传导速度明显减慢。进行腓肠神经活检，组织学检查显示大部分区域髓鞘脱失。