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1993年6月至1994年8月为5例主动脉缩窄合并先天性心内畸形病儿施行了一期手术治疗。男4例，女1例，年龄1.5~13岁，体重7.5~45kg。除主动脉缩窄外，合并的心内畸形有室间隔缺损、主动脉瓣及瓣下狭窄、主动脉瓣关闭不全等。手术采用左后外侧第4肋间切口，矫治主动脉缩窄后，同期行胸骨正中切口体外循环下心内畸形矫治。本组无手术死亡和并发症，取得了满意的治疗效果。作者认为，对主动脉缩窄合并心内畸形施行一期手术矫治是完全可行的。