【摘 要】
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目的:观察阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)向急性粒细胞白血病(AML)转化的克隆演变过程及其预后因素。方法:24岁男性患者因全血细胞减少而入院,经骨髓象、酸热糖溶血试验、免疫
【机 构】
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目的:观察阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)向急性粒细胞白血病(AML)转化的克隆演变过程及其预后因素。方法:24岁男性患者因全血细胞减少而入院,经骨髓象、酸热糖溶血试验、免疫表型等辅助检查确诊为PNH。结果:诊断后2个月血片中出现原始细胞、骨髓病态造血;19个月后骨髓原始+早幼粒细胞升至0.53,确诊为AML。结论:PNH患者原始细胞表达CD34、CD117以及CD59阴性细胞进行性增高是不良预后因素;血栓栓塞是PNH的主要并发症及死亡原因。
Objective: To observe the clonal evolution and prognosis of patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) and acute myeloid leukemia (AML). Methods: A 24-year-old male patient admitted to hospital for pancytopenia was diagnosed as PNH with the help of bone marrow imaging, acid-heated sugar hemolysis test and immunophenotype. Results: The primitive cells and myelopathic hematopoietic cells appeared in the blood samples 2 months after diagnosis. The bone marrow primordial + promyelocytic cells rose to 0.53 after 19 months and were diagnosed as AML. Conclusion: The progressive increase of CD34, CD117 and CD59 negative cells in PNH patients is a poor prognostic factor. Thromboembolism is the main complication and cause of death of PNH.
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