目的探讨原发性硬化性胆管炎的误诊原因和诊疗方法。方法自1998年6月至2004年12月问我院收治原发性硬化性胆管炎21例,回顾性分析21例病人的误诊原因、诊断要点、糖皮质激素的治疗结果及其预后。结果患者都有从初诊医院-传染病医院-综合医院的诊治史。21例患者都应用糖皮质激素治疗,激素的用量、时间因人而异,采用个体化治疗方案。有16例患者获长期缓解,有5例需要长期服用激素治疗,有3例病程进展快发生“胆汁性肝硬化门静脉高压症”,死亡1例。尚无肝移植手术的病例。结论原发性硬化性胆管炎病因不明,本病表现复杂多样、误诊率高、治疗效果差。激素可以长期缓解部分病例,有复发病例;部分病例需长期口服激素治疗。激素可以缓解症状、延缓病程发展进程;部分患者病程进展速度快, 激素仅能使胆红素和转氨酶降低,不能阻断病程的进展,胆汁性肝硬化门静脉高压症是其必然的结果,肝移植术是唯一的有效的治疗方法。