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目的
探讨不典型影像学表现的颅内血管母细胞瘤的诊断与治疗，以期提高对该病的诊断率。
方法回顾性分析2014年5月至2018年4月复旦大学附属华山医院神经外科收治的8例不典型影像学表现的颅内血管母细胞瘤患者的临床资料。8例患者均行头颅CT和MRI检查，其中7例行磁共振波谱(MRS)检查，3例行正电子发射断层显像术(PET)-CT检查。术前除1例多发病灶诊断为Von Hippel-Lindau(VHL)-血管母细胞瘤外，其他7例均误诊为其他颅内肿瘤。8例肿瘤均行显微外科手术治疗。
结果8例患者的术前影像学表现均不典型：4例囊实性血管母细胞瘤的MRI表现为部分囊壁或环状强化而无明显的瘤结节；4例实质性血管母细胞瘤的MRI则表现为瘤周严重水肿。8例肿瘤均完整切除，术后病理均证实为血管母细胞瘤。其中4例伴有瘤周围严重水肿的患者术后经脱水治疗后痊愈。7例经VHL基因检测发现3例为VHL-血管母细胞瘤(含多发病灶患者)，纳入VHL病管理。术后随访时间为(32.0±17.6)个月(3～50个月)，8例患者复查MRI未见肿瘤复发，其临床症状均消失。
结论不典型影像学表现的颅内血管母细胞瘤临床罕见，术前MRI诊断容易误诊；MRS、PET-CT等检查对本病的诊断有参考价值，确诊仍依赖于组织病理学检查。显微外科手术切除是本病的主要治疗方法。