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目的:探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床表现,影像学检查和病理学特点,以提高本病的诊断和治疗水平。方法:对本院收治的3例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者进行回顾性研究。结果:1例术后随访6个月,癫痫发作2次,复查脑电图仍然异常;2例随访6个月,肿瘤无复发。结论:胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床表现与影像学检查相结合帮助临床诊断。最终诊断仍需依靠病理学检查。