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乳腺外Paget病(extra mammary Pagetdisease,EMPD)是一种好发于腹股沟、阴囊、会阴部、肛周等大汗腺较多部位的低恶性癌。而肛周Paget病(perianal Pagetdisease,PPD)则非常罕见。我院于2005年7月收治1例患者,现将该例患者诊治情况结合1992年以来国内外报道的具有完整资料的29例,对PPD临床表现,诊断要点进行分析。