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关键词 梅毒 神经梅毒 梅毒螺旋体性病 误诊
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.11.153
资料与方法
一般资料：6例误诊患者中，男5例，女1例，年龄24～54岁，平均45岁。均经梅毒快速血浆反应素试验(RPR)、梅毒螺旋体凝试验(TPHA)脑脊液(CSF)检查，包括CSF-RPR、CSF-TPHA；结合患者的冶游史、配偶血清RPR、TPHA查以及典型体征阿-罗瞳孔(因对光反射径路在中脑顶盖区受损导致对光反射消失，调节辐辏反射存在)而诊。
临床表现：一侧肢体偏瘫2例，失语2例，错觉、幻觉、妄想1例，记忆力下降3例，精神错乱2例，共济失调3例，大小便障碍3例，头晕、头痛3例，精神失常2例，脑神经损害4例。
误诊分析
误诊为血管性痴呆：男，54岁，因记忆力减退半年加重3月于2008年3月5日入院。患者于2007年10月初无明显诱因逐步出现记忆力减退，以近事记忆减退为主，常不能回忆起刚发生的事，同时有言语不流利，词汇累赘，内容缺乏条理。容易发脾气，无头晕、头痛、肢体无力、行走不稳、畏寒发热等症状，未予以治疗。3个月来患者上述症状加重。在当地医院诊断为血管性痴呆予以对改善认知功能及供血等治疗后病情未见缓解，后入我院，入院时查头颅MRI平扫未见异常，脑电图：轻-中度弥漫性异常脑电图。血清RPR和TPHA均阳性，其中RPPR(1:32)，TPHA(1:2560)，脑脊液CSF-RPR阳性(1:16)，CSF-TPHA阳性(1:1280)，诊断为神经梅毒、麻痹性痴呆，给予青霉素治疗2周，症状好转。
本例先有脑卒中样发作，再出现精神症状，表面上似血管性痴呆，但是起病突然，常规治疗效果差。麻痹性痴呆是神经和精神症状的综合表现，常与继发脑膜血管梅毒的其他表现伴发。麻痹性痴呆在疾病的早期表现与任何痴呆相类似，出现进行性记忆力减退，情绪不稳定、偏执等，在个人史(特别是冶游史)不明确的情况下，诊断比较困难。
误诊为脑梗死：男，52岁。因左侧肢体乏力伴言语含糊1个月，于2008年2月6日入院。患者在当地医院头颅CT提示脑干梗塞可能，当地予以抗血小板聚集、降纤、改善脑循环、营养神经等药物治疗(2周)，效果不佳。既往否认高血压病史，否认冶游史。入院时神经系统检查：神志清楚，构音不清，定向力障碍。双侧瞳孔D=2.5mm，对光反射灵敏。左侧肢体肌张力减退，肌力4级，左侧病理征阳性。头颅MRI提示：右侧颞叶及丘脑异常信号，病变范围广泛，疑有血管炎存在。上海市神经科会诊中心专家会诊后指出查血清RPR阳性(1:6)，TPHA阳性(1:1280)。腰椎穿刺查CSF-RPR阳性(1:4)，CSF-TPHA阳性(1:640)。诊断为脑膜血管梅毒，改用青霉素治疗，2周后症状改善。
本例年龄52岁，既往无高血压病史，呈脑卒中样表现，但分析头颅MRI结果，显示病变累及范围广泛，部位不典型。脑膜血管梅毒的发病基础是广泛的脑膜炎症和血管内膜炎，临床上可以脑梗死表现为主，表现为瘫痪、失语、吞咽困难和多种脑干综合征。如临床医生缺乏对脑膜血管梅毒的病变基础及临床表现缺乏足够认识，往往造成诊断思路狭隘，易漏诊误诊。
误诊为脊髓炎：男，48岁。因进行性双下肢麻木乏力1年加重半年于2007年12月12日入我院。患者于1年前无明显诱因双足远端出现麻木，逐渐向上至腹股沟区，行走尚可，二便尚可。曾在当地医院行头、颈、胸MRI检查，未见占位，曾行腰椎造影术未见异常，当地医院按脊髓炎予以甲强龙、强的松治疗1周，效果欠佳，半年前出现双下肢无力明显，大、小便功能障碍，行走困难。为求进一步治疗来我院。患者离异10余年，追问病史时并不否认有冶游史。入院神经系统检查：颅神经(-)，颈软，双侧掌颌反射(+)，肌腱反射(+)，双下肢肌张力增高，肌力4级。脊椎胸12以下平面感觉减退，腰2平面以下痛觉增强，腹壁反射消失，双下肢Babinski征(-)，Chadock(-)。考虑患者离异、从商多年，有冶游史，怀疑神经梅毒，检查血清RPR阳性(1:8)，TPHA阳性(1:2560)。腰椎穿刺查CSF-RPR阴性，CSF-TPHA阳性(1:80)。确诊脊膜血管梅毒，予以青霉素治疗2周后病情缓解。
患者起病为脊髓炎表现，很多低年资神经科医生容易先入为主地考虑脊髓炎、脊髓压迫症等常见病、多发病，对一些细微的鉴别诊断线索视而不见，忽略了既往史、个人史等重要病史，因而造成了误诊误治。
讨 论
梅毒在我国重新流行已有20余年，1991～2000年梅毒年均增长51.63%，而已知未经治疗或未彻底治疗的部分患者3～10年可出现神经受损症状。神经梅毒发病隐匿，临床表现形式多样，可侵犯神经系统的不同部位。随着艾滋病的蔓延，在这些病例中40%的早期病例的脑脊液可分离出梅毒螺旋体，我们有必要重新认识和重新关注神经梅毒。
总结本组病例，将神经梅毒的主要临床表现特征归纳为：①脑膜、脊膜血管梅毒：突然发生偏瘫、失语、感觉丧失、视觉障碍或精神错乱，这些症状是神经梅毒最常见的形式，年轻患者有1次或几次脑卒中发生时应考虑此种类型；②麻痹性痴呆：表现为人格改变、易怒、情绪不稳定、偏执、情感障碍、虚构和夸大妄想等，体格检查可见瞳孔对光反射迟钝，最后进展为阿-罗瞳孔，但我们观察的病例中只有1例有此改变；③脊髓痨：主要症状是闪电样疼痛，共济失调和尿失禁。主要体征为膝踝反射消失，足与腿的震动觉、位置觉损害和Romberg征(+)；④脊髓梅毒：常呈渐进性肢体无力，可发展为四肢瘫痪，多不对称，伴有不同类型的感觉障碍和尿失禁；⑤无症状性神经梅毒：无临床症状或体征，诊断依靠脑脊液检查结果，未经治疗的无症状性神经梅毒发展成晚期有症状的神经梅毒的可能性尚不清楚；⑥其他：先天性神经梅毒，曾可等报道，在新生儿胎传梅毒中，8%(5/63)有神经梅毒表现。而母亲梅毒未经彻底治疗时，其新生儿可出現类似成人梅毒的临床表现；梅毒性视神经萎缩，先是一只眼进行性失明，而后波及另一只眼，视野缩小，少见出现盲点；梅毒性神经耳聋，表现为内耳炎和听力丧失。临床医生除了应熟悉神经梅毒的临床表现特征外，还要详细询问病史及全面体格检查，尤其是询问冶游史和吸毒史。由于涉及隐私问题，一般很难问到，故可从患者所从事的职业来推断，当常规治疗无效时，要以婉转的语气动员病人查血清RPR、TPHA和CSF-RPR、TPHA，使可疑病例得到及时、正确的诊断，减少误诊。
参考文献
1 贾兰.执业医师、医师晋升、研究生入学考试辅导试题撷英(十二)——神经系统专题.新医学,2001,32(12):755-757.
2 龚向东,叶顺章,张君炎,等.1991～2001年我国性病流行病学分析.中华皮肤科杂志,2002,35:178-182.
3 吕传真,主编.神经系统感染性疾病.北京:人民军医出版社,2002:213-219.
4 曾可,彭淑梅,李丽云,等.新生儿胎传梅毒63例临床分析.新医学,2003,34(8):486-487.
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.11.153
资料与方法
一般资料：6例误诊患者中，男5例，女1例，年龄24～54岁，平均45岁。均经梅毒快速血浆反应素试验(RPR)、梅毒螺旋体凝试验(TPHA)脑脊液(CSF)检查，包括CSF-RPR、CSF-TPHA；结合患者的冶游史、配偶血清RPR、TPHA查以及典型体征阿-罗瞳孔(因对光反射径路在中脑顶盖区受损导致对光反射消失，调节辐辏反射存在)而诊。
临床表现：一侧肢体偏瘫2例，失语2例，错觉、幻觉、妄想1例，记忆力下降3例，精神错乱2例，共济失调3例，大小便障碍3例，头晕、头痛3例，精神失常2例，脑神经损害4例。
误诊分析
误诊为血管性痴呆：男，54岁，因记忆力减退半年加重3月于2008年3月5日入院。患者于2007年10月初无明显诱因逐步出现记忆力减退，以近事记忆减退为主，常不能回忆起刚发生的事，同时有言语不流利，词汇累赘，内容缺乏条理。容易发脾气，无头晕、头痛、肢体无力、行走不稳、畏寒发热等症状，未予以治疗。3个月来患者上述症状加重。在当地医院诊断为血管性痴呆予以对改善认知功能及供血等治疗后病情未见缓解，后入我院，入院时查头颅MRI平扫未见异常，脑电图：轻-中度弥漫性异常脑电图。血清RPR和TPHA均阳性，其中RPPR(1:32)，TPHA(1:2560)，脑脊液CSF-RPR阳性(1:16)，CSF-TPHA阳性(1:1280)，诊断为神经梅毒、麻痹性痴呆，给予青霉素治疗2周，症状好转。
本例先有脑卒中样发作，再出现精神症状，表面上似血管性痴呆，但是起病突然，常规治疗效果差。麻痹性痴呆是神经和精神症状的综合表现，常与继发脑膜血管梅毒的其他表现伴发。麻痹性痴呆在疾病的早期表现与任何痴呆相类似，出现进行性记忆力减退，情绪不稳定、偏执等，在个人史(特别是冶游史)不明确的情况下，诊断比较困难。
误诊为脑梗死：男，52岁。因左侧肢体乏力伴言语含糊1个月，于2008年2月6日入院。患者在当地医院头颅CT提示脑干梗塞可能，当地予以抗血小板聚集、降纤、改善脑循环、营养神经等药物治疗(2周)，效果不佳。既往否认高血压病史，否认冶游史。入院时神经系统检查：神志清楚，构音不清，定向力障碍。双侧瞳孔D=2.5mm，对光反射灵敏。左侧肢体肌张力减退，肌力4级，左侧病理征阳性。头颅MRI提示：右侧颞叶及丘脑异常信号，病变范围广泛，疑有血管炎存在。上海市神经科会诊中心专家会诊后指出查血清RPR阳性(1:6)，TPHA阳性(1:1280)。腰椎穿刺查CSF-RPR阳性(1:4)，CSF-TPHA阳性(1:640)。诊断为脑膜血管梅毒，改用青霉素治疗，2周后症状改善。
本例年龄52岁，既往无高血压病史，呈脑卒中样表现，但分析头颅MRI结果，显示病变累及范围广泛，部位不典型。脑膜血管梅毒的发病基础是广泛的脑膜炎症和血管内膜炎，临床上可以脑梗死表现为主，表现为瘫痪、失语、吞咽困难和多种脑干综合征。如临床医生缺乏对脑膜血管梅毒的病变基础及临床表现缺乏足够认识，往往造成诊断思路狭隘，易漏诊误诊。
误诊为脊髓炎：男，48岁。因进行性双下肢麻木乏力1年加重半年于2007年12月12日入我院。患者于1年前无明显诱因双足远端出现麻木，逐渐向上至腹股沟区，行走尚可，二便尚可。曾在当地医院行头、颈、胸MRI检查，未见占位，曾行腰椎造影术未见异常，当地医院按脊髓炎予以甲强龙、强的松治疗1周，效果欠佳，半年前出现双下肢无力明显，大、小便功能障碍，行走困难。为求进一步治疗来我院。患者离异10余年，追问病史时并不否认有冶游史。入院神经系统检查：颅神经(-)，颈软，双侧掌颌反射(+)，肌腱反射(+)，双下肢肌张力增高，肌力4级。脊椎胸12以下平面感觉减退，腰2平面以下痛觉增强，腹壁反射消失，双下肢Babinski征(-)，Chadock(-)。考虑患者离异、从商多年，有冶游史，怀疑神经梅毒，检查血清RPR阳性(1:8)，TPHA阳性(1:2560)。腰椎穿刺查CSF-RPR阴性，CSF-TPHA阳性(1:80)。确诊脊膜血管梅毒，予以青霉素治疗2周后病情缓解。
患者起病为脊髓炎表现，很多低年资神经科医生容易先入为主地考虑脊髓炎、脊髓压迫症等常见病、多发病，对一些细微的鉴别诊断线索视而不见，忽略了既往史、个人史等重要病史，因而造成了误诊误治。
讨 论
梅毒在我国重新流行已有20余年，1991～2000年梅毒年均增长51.63%，而已知未经治疗或未彻底治疗的部分患者3～10年可出现神经受损症状。神经梅毒发病隐匿，临床表现形式多样，可侵犯神经系统的不同部位。随着艾滋病的蔓延，在这些病例中40%的早期病例的脑脊液可分离出梅毒螺旋体，我们有必要重新认识和重新关注神经梅毒。
总结本组病例，将神经梅毒的主要临床表现特征归纳为：①脑膜、脊膜血管梅毒：突然发生偏瘫、失语、感觉丧失、视觉障碍或精神错乱，这些症状是神经梅毒最常见的形式，年轻患者有1次或几次脑卒中发生时应考虑此种类型；②麻痹性痴呆：表现为人格改变、易怒、情绪不稳定、偏执、情感障碍、虚构和夸大妄想等，体格检查可见瞳孔对光反射迟钝，最后进展为阿-罗瞳孔，但我们观察的病例中只有1例有此改变；③脊髓痨：主要症状是闪电样疼痛，共济失调和尿失禁。主要体征为膝踝反射消失，足与腿的震动觉、位置觉损害和Romberg征(+)；④脊髓梅毒：常呈渐进性肢体无力，可发展为四肢瘫痪，多不对称，伴有不同类型的感觉障碍和尿失禁；⑤无症状性神经梅毒：无临床症状或体征，诊断依靠脑脊液检查结果，未经治疗的无症状性神经梅毒发展成晚期有症状的神经梅毒的可能性尚不清楚；⑥其他：先天性神经梅毒，曾可等报道，在新生儿胎传梅毒中，8%(5/63)有神经梅毒表现。而母亲梅毒未经彻底治疗时，其新生儿可出現类似成人梅毒的临床表现；梅毒性视神经萎缩，先是一只眼进行性失明，而后波及另一只眼，视野缩小，少见出现盲点；梅毒性神经耳聋，表现为内耳炎和听力丧失。临床医生除了应熟悉神经梅毒的临床表现特征外，还要详细询问病史及全面体格检查，尤其是询问冶游史和吸毒史。由于涉及隐私问题，一般很难问到，故可从患者所从事的职业来推断，当常规治疗无效时，要以婉转的语气动员病人查血清RPR、TPHA和CSF-RPR、TPHA，使可疑病例得到及时、正确的诊断，减少误诊。
参考文献
1 贾兰.执业医师、医师晋升、研究生入学考试辅导试题撷英(十二)——神经系统专题.新医学,2001,32(12):755-757.
2 龚向东,叶顺章,张君炎,等.1991～2001年我国性病流行病学分析.中华皮肤科杂志,2002,35:178-182.
3 吕传真,主编.神经系统感染性疾病.北京:人民军医出版社,2002:213-219.
4 曾可,彭淑梅,李丽云,等.新生儿胎传梅毒63例临床分析.新医学,2003,34(8):486-487.