【摘 要】
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背景：通过转录因子可以将成熟分化的体细胞诱导成iPS细胞(诱导多能干细胞),具有与胚胎干细胞相同的增殖、分化能力.iPS细胞技术可以在体外模拟多种疾病.杜氏肌营养不良(DMD)是一种严重的隐性X连锁肌萎缩疾病,特点是快速进展性的肌肉变性,最终丧失行走能力和死亡.目的：诱导DMD iPS细胞系,并观察其成肌能力；方法：本研究中我们欲诱导DMD模型鼠mdx鼠的iPS细胞,并分化为成肌细胞,并以正常C5
【机 构】
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广州医学院第三附属医院 中山大学附属第一医院
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背景：通过转录因子可以将成熟分化的体细胞诱导成iPS细胞(诱导多能干细胞),具有与胚胎干细胞相同的增殖、分化能力.iPS细胞技术可以在体外模拟多种疾病.杜氏肌营养不良(DMD)是一种严重的隐性X连锁肌萎缩疾病,特点是快速进展性的肌肉变性,最终丧失行走能力和死亡.目的：诱导DMD iPS细胞系,并观察其成肌能力；方法：本研究中我们欲诱导DMD模型鼠mdx鼠的iPS细胞,并分化为成肌细胞,并以正常C57BL/10鼠作为对照.结果：我们研究发现mdx鼠的iPS细胞克隆较对照组晚出现2天,而且iPS的诱导效率较对照组低.成肌分化过程中,mdx鼠iPS细胞表达肌肉特异性标志,但是其分化效率也低于对照组,成肌细胞分化时凋亡细胞的数目增加.结论：我们的研究证实mdx鼠iPS细胞较C57BL/10鼠iPS细胞更易凋亡,可能与抗肌萎缩蛋白(dystrophin)的缺失有关.
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