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[目 的]原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis,PBC）是一种自身免疫性肝病,多见于中年女性,患者常常出现疲劳、瘙痒、腹胀、骨痛等临床症状,且越来越多的证据表明PBC患者往往合并情绪低落、记忆力损伤、社交功能障碍等情况,上述因素共同导致了 PBC患者健康相关生存质量（health-relatedquality of life,HRQOL）的损伤。健康相关生存质量,是指患者对自身健康的感受及疾病对生活的影响。评估PBC患者健康相关生存质量的工具主要是量表PBC-40,该量表一共40个问题,涉及一般症状、瘙痒、疲劳、认知、情感及社会功能6个领域。2019年,外国专家对PBC-40进行缩减后得到量表PBC-10,PBC-10仅含10个问题,且同样能评估上述6个领域。目前,国外关于PBC患者健康相关生存质量的研究较多,但我国相关研究仍处于起步阶段,且国内外尚无量表PBC-10调查数据。因此我们旨在使用特异性量表PBC-40评估我国PBC患者健康相关生存质量损伤特点及影响因素,并探讨PBC-40及PBC-10评估PBC患者健康相关生存质量的一致性,以便更快速识别患者疾病负担。[方法]以2021年1月至2021年6月就诊于xx医院的PBC患者为调查对象,纳入符合PBC诊断标准且病程超过1个月的患者。排除调查时初次诊断PBC、合并肝性脑病、合并其他肝脏疾病（病毒性肝炎、代谢相关性肝病、药物性肝损伤、布加氏综合征等）及拒绝填写量表的患者,排除合并恶性肿瘤、急性心肌梗死、恶性贫血等疾病的患者。使用量表PBC-40及PBC-10评估患者健康相关生存质量,所有纳入患者均完成两个量表,均签署知情同意书。同时收集患者性别、年龄、用药史、实验室指标、影像学检查结果等相关信息。采用SPSS26.0和GraphPad Prism9软件进行统计分析,符合正态分布的计量资料,2组间比较采用独立样本t检验;不符合正态分布的计量资料,2组间比较采用Mann-Whitney U检验;计数资料的2组间比较使用卡方检验或Fisher确切概率法;相关性分析采用Spearman相关性检验;一致性分析采用kappa系数检验;P＜0.05认为差异有统计学意义。[结 果]1.本研究共纳入60名患者,其中女性患者占88.33%,平均年龄为58.83±12.68岁,平均病史为2年,9人合并其他肝外自身免疫性疾病,肝功能Child-Pugh分级B级患者45人,C级患者15人。2.PBC患者健康相关生存质量损伤特征如下:2.1通过分析PBC-40量表得分,发现PBC患者健康相关生存质量存在不同程度的损伤,其中最常见的是疲劳（100%）及社会功能障碍（100%）;患者社会功能、认知功能受损明显,损伤程度为中重度的患者分别占55%、51.67%。2.2存在中/重度社会功能障碍的患者,其PBC-40量表一般症状（14.57±3.86 vs 17.81±3.02,P=0.001）、瘙痒[3.50（3.00-6.57）vs 9.00（6.00-9.75）,P=0.002]、疲劳（22.36±6.90 vs 32.97±6.30,P＜0.001）、认知（11.36±3.22 vs 18.94±2.88,P＜0.001）、情感域得分[6.00（4.00-7.00）vs 10.00（8.00-11.00）,P＜0.001]及总分[78.00（64.25-87.75）vs 122.00（107.25-128.75）,P＜0.001]均高于无/轻度社会功能障碍患者,差异有统计学意义。2.3当明显疲劳的患者伴有明显认知功能障碍时,其PBC-40量表一般症状域得分[18.00（16.75-21.00）vs 16.00（13.00-19.00）,P=0.035]及总分[125.00（115.75-129.75）vs 101.00（88.00-108.00）,P＜0.001]较不伴明显认知功能障碍患者更高,差异有统计学意义。明显疲劳伴总体健康相关生存质量明显受损者,更易合并明显社会功能障碍。2.4 存在中/重度疲劳[6.18（5.21-7.91）vs 8.01（6.37-9.35）,P=0.006]及认知功能障碍（6.57±1.50 vs 7.86±2.44,P=0.016）的患者预后欠佳,其Mayo风险评分明显高于无/轻度疲劳及认知功能障碍的患者。3.PBC患者健康相关生存质量影响因素包括:3.1 PBC-40量表各域得分及总分与患者基本信息及实验室指标相关性分析发现:一般症状域得分与 TP（r=-0.291,P=0.024）、TC（r=-0.264,P=0.043）、RBC（r=-0.284,P=0.028）成负相关,与 PT（r=0.260,P=0.045）成正相关;瘙痒域得分与 TBA（r=0.278,P=0.032）成正相关;疲劳域得分与 ALB（r=-0.295,P=0.022）、CHE（r=-0.289,P=0.025）、HDL-C（r=-0.384,P=0.003）、RBC（r=-0.289,P=0.025）成负 相 关,与 TBA（r=0.312,P=0.015）、TBIL（r=0.271,P=0.036）、DBIL（r=0.324,P=0.012）成正相关;认知域得分与 TP（r=-0.341,P=0.015）、ALB（r=-0.353,P=0.006）、CHE（r=-0.346,P=0.007）、TC（r=-0.292,P=0.025）、HDL-C（r=-0.366,P=0.004）、RBC（r=-0.383,P=0.003）、HGB（r=-0.350,P=0.006）成负相关,与TBA（r=0.286,P=0.027）成正相关;社会功能域得分与DBIL（r=0.266,P=0.040）成正相关;总分与 ALB（r=-0.269,P=0.037）、CHE（r=-0.277,P=0.032）、HDL-C（r=-0.348,P=0.007）、RBC（r=-0.346,P=0.007）、HGB（r=-0.279,P=0.031）成 负 相 关,与 TBA（r=0.283,P=0.029）、DBIL（r=0.283,P=0.028）成正相关;而情感域得分与各指标无相关性。3.2肝功能Child-Pugh分级为C级的PBC患者,其PBC-40量表认知域（17.93±4.30 vs 14.56±7.79,P=0.019）、社会功能域得分[30.00（25.00-33.00）vs 23.00（19.00-31.00）,P=0.038]及总分[113.00（97.00-130.00）vs 94.00（75.00-122.00）,P=0.031]均高于B级患者,差异有统计学意义。3.3将PBC患者按是否存在肝硬化分为两组进行比较,两组间PBC-40各域得分及总分均无统计学差异（P＞0.05）。3.4将PBC患者按是否存在消化道出血病史分为两组进行比较,两组间PBC-40各域得分及总分均无统计学差异（P＞0.05）。3.5将PBC患者按是否规律服用UDCA分为两组进行比较,两组间PBC-40各域得分及总分均无统计学差异（P＞0.05）。4.PBC-40及PBC-10一致性分析发现:量表PBC-40及PBC-10在评估患者总体健康相关生存质量（kappa=0.707,P＜0.001）时一致性较好,在评估患者瘙痒（kappa=0.443,P＜0.001）、认知功能kappa=0.417,P＜0.001)、社会功能（kappa=0.688,P＜0.001）时存在中等程度一致性,评估一般症状（kappa=0.225,P=0.012）、疲劳（kappa=0.176,P=0.004）、情感（kappa=0.369,P＜0.001）时一致性较差。[结 论]1.PBC患者的健康相关生存质量存在损伤,临床中应重点关注患者疲劳、社会功能及认知功能的损伤程度。2.PBC患者健康相关生存质量的损伤与肝脏组织学程度、是否有消化道出血病史无关,规律使用UDCA不能改善健康相关生存质量;患者肝功能Child-Pugh分级越高,提示健康相关生存质量越差。3.量表PBC-10有望替代PBC-40,用于评估患者健康相关生存质量是否受损及受损程度。