【摘 要】
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目的颅咽管瘤的手术治疗极具挑战性,毗邻重要的脑结构,如视交叉、下丘脑、海绵窦内血管神经等,稍加损伤就会产生严重术后并发症,以及神经认知功能障碍。尤其对儿童患者,生长发育也会受到严重影响。颅咽管瘤虽然在组织形态学上属于良性肿瘤,但术后复发极为常见。复发后的管理更为棘手,通常伴随严重的内分泌障碍。初次手术难免会损伤一些重要解剖结构,导致二次手术时常难以分辨正常解剖结构,甚至造成更大的损伤,手术效果更差
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目的颅咽管瘤的手术治疗极具挑战性,毗邻重要的脑结构,如视交叉、下丘脑、海绵窦内血管神经等,稍加损伤就会产生严重术后并发症,以及神经认知功能障碍。尤其对儿童患者,生长发育也会受到严重影响。颅咽管瘤虽然在组织形态学上属于良性肿瘤,但术后复发极为常见。复发后的管理更为棘手,通常伴随严重的内分泌障碍。初次手术难免会损伤一些重要解剖结构,导致二次手术时常难以分辨正常解剖结构,甚至造成更大的损伤,手术效果更差。为提高手术疗效,降低手术复发及二次手术的风险,本研究探讨儿童颅咽管瘤的临床特点,评估术后患者的长期神经心理状态,并分析肿瘤复发的危险因素。对象和方法回顾性分析2009年10月至2020年10月郑州大学第一附属医院收治、进行手术并经病理检查确诊为颅咽管瘤的151例患儿（年龄＜18岁）,分为未复发组（114例）与复发组（37例）。精准统计每例患儿肿瘤切除程度、肿瘤性质、病理类型、手术入路、术后是否放疗、下丘脑有无浸润、视神经有无受累、有无钙化、有无合并脑积水等相关因素。采用单因素分析及COX回归模型等统计方法,分析影响儿童颅咽管瘤术后复发相关危险因素。使用QLQ-BN20问卷来评估儿童颅咽管瘤患者术后的神经心理功能。结果本组病例的中位随访时间为40.35个月,中位无进展生存期（Progression-free survival,PFS）为30个月。单因素分析显示两组患者在年龄、性别、肿瘤部位、大小、性质、病理、术前内分泌缺陷、视神经受累、是否钙化、合并脑积水和手术入路等资料的差异均无统计学意义（p＞0.05）,颅咽管瘤浸润下丘脑（χ~2=15.535,p＜0.001）和手术切除程度（χ~2=24.266,p＜0.001）与肿瘤术后复发明显相关。COX回归分析显示肿瘤浸润下丘脑（HR:3.986;95%CI:1.745-9.104;p＜0.001）,手术切除程度（HR:5.499;95%CI:2.589-11.683;p＜0.001）是影响儿童颅咽管瘤术后复发的独立危险因素。术后辅助放疗可以减少肿瘤次全切除（Subtotal resection,STR）患者的肿瘤复发（HR:7.487;95%CI:1.014-55.258;p＜0.05）。QLQ-BN20问卷结果显示,肿瘤浸润下丘脑的患者白日易困倦（1.56±0.77 vs 1.19±0.52,p＜0.01）和交流障碍（3.48±0.81 vs 3.06±0.23,p＜0.01）评分更高,总分也更高（25.48±4.37 vs 23.61 ± 3.64,p＜0.05）;复发患者视觉障碍（4.95±1.57vs 4.18± 1.85,p＜0.01）、运动功能障碍（4.25± 1.65 vs3.48±0.79,p＜0.05）与癫痫发作（1.50±0.76vs 1.02±0.16,p＜0.001）评分更高;接受放疗的患者未来不确定性（7.33±2.25 vs4.74±1.53,p＜0.001）和脱发评分（1.33±0.82vs 1.02±0.14,p＜0.05）更高。结论1.肿瘤浸润下丘脑和手术切除程度是儿童颅咽管瘤患者术后复发的独立危险因素,对患者手术策略、术后治疗方案的制定以及预后评估具有重要的参考价值及指导意义。2.术后放疗可以有效提高STR患者的PFS,对于未能全切除的儿童颅咽管瘤患者,建议给予伽马刀放疗。3.下丘脑浸润的患者,术后总体神经心理状态更差,尤其表现为语言交流障碍与白日易困倦。复发患者更易出现运动功能状态、视觉、癫痫发作方面的问题,放疗患者的未来不确定性更高。根据风险,提前干预心理健康,以提高患儿的生活质量。
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