目的总结幕上儿童弥漫性高级别胶质瘤（pHGG）患者的临床资料,探究影响幕上pHGG患儿预后的因素。方法回顾性分析2014年1月至2021年1月在郑州大学第一附属医院诊治的40例幕上pHGG患儿的临床资料。应用Kaplan-Meier法和COX比例风险模型探究影响幕上pHGG患儿预后的因素。借助卡方检验等统计学方法比较侵犯室管膜下区（SVZ）的幕上pHGG与未侵犯SVZ的肿瘤在临床特征、影像学特征、病理特征等方面的异同。结果本组的40例研究对象由21例男孩和19例女孩构成,年龄最小者3岁,年龄最大者18岁,中位年龄为14岁。其中,32例患儿术前存在颅内压增高症状,11例患儿术前伴有癫痫发作。肿瘤侵犯SVZ的19例,未侵犯SVZ的21例。肿瘤位于中线部位者12例,位于大脑半球部位者28例。首次诊断时肿瘤呈多灶性生长者2例,单灶性生长者38例。肿瘤得到全部切除的患儿19例,次全切除的21例。术中脑室开放者22例,脑室未开放者18例。术后接受同步放化疗的32例,8例未行同步放化疗。病理学检测提示本组患儿肿瘤的中位ki-67为40%,2例患儿存在IDH1突变,无患儿存在IDH2突变,存在MGMT启动子甲基化者18例。首次复发时,12例患儿的肿瘤复发于原位。本组患儿的中位无进展生存期（PFS）和中位生存期（OS）分别为9.3个月和12.3个月。半年、1年、2年的无进展生存率分别为70%、31.3%、8.5%。半年、1年、2年的生存率分别为75%、59.5%、17%。在单因素生存分析中,肿瘤是否侵犯SVZ、肿瘤切除程度、术后是否行同步放化疗和MGMT启动子状态是影响幕上pHGG患儿预后的因素。而年龄、性别、术前癫痫、肿瘤强化形式、肿瘤位置、肿瘤生长方式、肿瘤体积、患儿ECOG评分、术中脑室是否开放、ki-67和IDH基因突变与否不是影响幕上pHGG患儿预后的因素。在多因素分析中,肿瘤侵犯SVZ,肿瘤次全切除,术后未行同步放化疗是幕上pHGG患者预后的独立危险因素。肿瘤侵犯SVZ与肿瘤体积、术前癫痫、术中脑室开放、术后肿瘤复发模式存在显著相关性。结论肿瘤是否侵犯SVZ、肿瘤切除程度、术后是否同步放化疗是幕上pHGG患儿的独立预后因素。侵犯SVZ的幕上pHGG有独特的临床特征,针对侵犯SVZ的幕上pHGG患儿的个体化治疗有待进一步完善。