【摘 要】
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目的探讨少量新月体与IgA肾病临床表现、病理特征及预后的关系。方法选取大连医科大学附属第一医院自2010年1月至2016年4月行肾穿刺活检术确诊为原发性IgA肾病患者。满足年龄18-75岁,新月体比例小于25%,肾小球个数大于8个。并且除外合并其他原发性肾小球肾炎疾病、肾小管间质疾病及银屑病、过敏性紫癜、慢性肝病、糖尿病、肿瘤等继发因素。除外合并其它神经、心血管系统疾病、肿瘤等严重影响预后的疾病的
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目的探讨少量新月体与IgA肾病临床表现、病理特征及预后的关系。方法选取大连医科大学附属第一医院自2010年1月至2016年4月行肾穿刺活检术确诊为原发性IgA肾病患者。满足年龄18-75岁,新月体比例小于25%,肾小球个数大于8个。并且除外合并其他原发性肾小球肾炎疾病、肾小管间质疾病及银屑病、过敏性紫癜、慢性肝病、糖尿病、肿瘤等继发因素。除外合并其它神经、心血管系统疾病、肿瘤等严重影响预后的疾病的患者。除外肾活检前已应用激素和（或）免疫抑制剂。根据纳入标准、排除标准,筛选出75例伴少量新月体IgA肾病患者,同时筛选与少量新月体组在随访基线时性别、年龄、血肌酐相匹配的无新月体的IgA肾病患者150例作为对照组。收集患者基线资料（临床资料、实验室指标、肾脏病理）及随访资料。再根据是否应用激素和（或）免疫抑制剂将伴少量新月体IgA肾病患者分为两组。肾小球系膜损伤程度评价参照S-M Kurt的Lee氏分级、肾小管间质损伤程度采用Katafuchi评分标准。R语言进行倾向性评分匹配,多因素Cox回归分析评估新月体形成危险因素,Kaplan-meier法分析肾脏存活率。回顾性分析我中心少量新月体与IgA肾病临床表现、病理特征及预后的关系。结果自2010年1月至2016年4月我中心共行肾穿刺活检术1606例,其中原发性IgAN 478例（29.76%）。伴新月体形成97例（新月体比例均＜50%）,占20.28%。符合入排标准IgAN 330例。其中合并新月体形成IgAN 81例（新月体比例＜25%）,占24.55%。有效随访75例。少量新月体组发病年龄在34.8±12.5岁,男女比例为35:40,发病至肾活检病程在1个月-1年（平均5个月）。临床主要表现:少量新月体组较无新月体组临床表现较重。两组在发作性肉眼血尿（P=0.044）、镜下血尿（P=0.029）、非肾病大量蛋白尿（P＜0.001）有统计学差异。实验室指标:少量新月体组血尿（P=0.013）、蛋白尿程度更重（P＜0.001）,在两组间有统计学差异。新月体比例与年龄呈正相关（r=0.253 P=0.029）,与24小时尿蛋白定量呈显著正相关（r=0.331 P=0.004）,与血红蛋白（r=-0.312 P=0.007）、白蛋白（r=-0.349P=0.002）呈显著负相关。24小时尿蛋白定量（RR=1.001,95%CI,1.000-1.000,P=0.049）、尿酸（RR=1.011,95%CI,1.004-1.018,P=0.003）是影响新月体形成的独立危险因素,血红蛋白（RR=0.959,95%CI,0.935-0.983,P=0.001）是新月体形成保护因素。肾脏病理特征:少量新月体肾脏病理偏重。在球囊粘连（P＜0.001）、毛细血管袢部分闭塞（P=0.001）、在节段硬化数（P=0.006）、肾间质纤维化（P=0.022）、肾间质水肿（P=0.031）、C3沉积强度（P=0.015）、IgA+Ig G免疫荧光类型两组间有统计学差异（P=0.045）。新月体比例在肾小球、肾小管损害有统计学差异（P＜0.001）,新月体类型在肾小球、肾小管损害无统计学差异（P＞0.05）。预后:两组随访时间均为12-36个月。少量新月体组截止随访时间有5例达终点事件（3例肌酐翻倍、2例行血液透析）。少量新月体组1年、2年、3年肾脏存活率分别为98.87%、96%、93.33%。无新月体组截止随访时间有6例达终点事件（3例肌酐翻倍、2例行血液透析、1例行腹膜透析）。无新月体组1年、2年、3年肾脏存活率分别为98.87%、96.67%、96.00%。两组间肾存活率无统计学差异（P=0.469）。少量新月体IgAN应用激素和（或）免疫抑制剂治疗与未使用组相比24小时尿蛋白定量、血肌酐有显著统计学差异（P＜0.01）。结论伴少量新月体IgA肾病临床表现、病理特征较重,肾存活率及预后较差。
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