单中心病理描述为血栓性微血管病变相关肾病临床及病理特点分析

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目的:回顾性分析吉林大学第二院肾病内科病理描述为血栓性微血管病变(TMA病变)相关肾病的137例患者的临床表现、病理特点等资料,总结单中心各疾病引起的TMA病变患者的一般发病特征、临床和病理特点间的相互联系,有助于为TMA病变相关肾病患者的诊断、鉴别诊断提供依据。方法:收集吉林大学第二医院肾病内科自2007年01月至2017年12月收治的137例病理特点为TMA病变相关肾病患者,入选患者均有完整的病例资料记载,回顾性分析患者临床症状、性别、年龄、血肌酐(Scr)、血清白蛋白(Alb)、24小时尿蛋量(24h UP)、血小板(PLT)等临床资料和病理资料,应用统计学方法分析患者发病特点、临床症状以及病理特点的相关性。结果:1、总体数据显示近10年TMA病变患者在总肾活检患者中所占比例有上升趋势。137例TMA病变的患者中男性55例,女性82例,男女患者比例为1:1.5,女性患者多于男性患者;发病年龄在18-44岁最多,平均年龄37.4±14.8岁,中年患者居多,占总人数的67.9%。2、临床资料显示女性患者Alb、PLT减少、贫血比男性患者明显。在出现肾功不全的患者中,男性比女性肾功能损害严重。3、易发生TMA病变的疾病类型依次是狼疮性肾炎(LN)(40.9%)、恶性高血压(MHT)(21.9%),而Ig A肾病(Ig AN)(5.8%),而膜性肾病(MN)、局灶阶段性肾小球硬化(FSGS)和系膜增生性肾小球肾炎(Ms PGN)发生率较低。各组中MPGN发病年龄最大;而MHT组的体质指数最高;LN组Alb降低最明显,MHT及TMA组所致肾功能不全较重。LN组PLT下降比例为(50.0%)、补体下降为(96.4%)所占比例最高。4、TMA病变病因中,LN、MHT的病理结果均与临床诊断符合。本研究26例病理诊断为TMA患者中,临床初诊表现为MHT、溶血尿毒综合征(HUS)和NS最多,其次是LN,系统性硬化(SSc)最少。5、各组TMA病变均累及肾小球,袢腔内血栓以LN最为明显(76.8%),MHT组较少累及;基底膜病变以TMA组最多(57.7%)。肾小球缺血、硬化改变的以LN组较少(48.2%)。系膜损伤Ig AN、MPGN、LN、TMA组比例较高。小叶间动脉病变以TMA组为著(96.2%)。小动脉内皮损害MHT组比例最高,纤维素样坏死Ig AN组明显;内膜纤维组织增生以TMA组最高(30.8%),小动脉葱皮样改变以MHT比例最高(86.7%),LN组较低(8.9%)。MPGN组的患者均有出现肾间质纤维化,Ig AN组肾间质纤维化比例最低(25%);急性肾小管损伤Ig AN组为(25%),其余各组比率较低。结论:1、单中心研究发现TMA病变患者近10年诊断率呈升高趋势。2、本研究TMA病变以青中年多见,女性患者多于男性。3、本研究中常见引起TMA病变的各类疾病中,临床诊断为SLE最多见;MHT和HUS患者的肾功能损害重;男性患者肾功能损害重于女性患者。4、本研究显示所有TMA病变患者的肾小球均受累及。TMA组肾小球、小动脉、肾间质三者损害均较重;LN袢腔内微血栓为多见;MHT病理特点为小动脉葱皮样改变。
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