【摘 要】
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研究背景视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD）是一种位于中枢神经系统的原发性脱髓鞘疾病,它以体液免疫为主、细胞免疫为辅,其临床特征表现为长节段横贯性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis,LETM）及视神经炎（optic neuritis,ON）。NMOSD的病理改
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研究背景视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD）是一种位于中枢神经系统的原发性脱髓鞘疾病,它以体液免疫为主、细胞免疫为辅,其临床特征表现为长节段横贯性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis,LETM）及视神经炎（optic neuritis,ON）。NMOSD的病理改变主要表现为皮质与白质脱髓鞘、坏死甚至囊性变。大部分研究认为NMOSD病因与水通道蛋白4（aquaporin-4,AQP4）抗体有关,病变多在AQP4抗体高表达区域（室管膜周围）分布。NMOSD因为其易复发、残疾风险高等特点逐渐引起了社会的更多关注,越来越多的科学研究致力于其发病原理、病理生理机制、临床诊疗策略。研究目的临床上发现部分NMOSD患者同时伴有脊髓型颈椎病（cervical spondylotic myelopathy,CSM）所致的颈髓压迫（compressive myelopathy）乃至变性。本研究旨在进一步研究两者之间的关系,探讨伴有CSM的NMOSD患者的临床特征及影像学特点,为伴有CSM的NMOSD患者的临床诊疗工作提供新的思路。材料与方法1、病号来源及资料收集:回顾性收集我院2012年5月至2018年5月符合NMOSD诊断的患者42例,收集纳入患者的人口统计学及一般临床资料、颅脑和脊髓磁共振影像（craniocerebral magnetic resonance imaging,MRI）资料。2、研究分组:将所有符合纳入和排除标准的NMOSD患者按是否伴有CSM分为伴CSM组（24例）和不伴CSM组（18例）。3、统计分析:SPSS 21.0软件时我们本次统计分析时应用的软件。我们对两组之间的人口统计学信息及临床特征进行分析:使用卡方检验或Fisher精确检验对两组的性别构成及早发型-晚发型NMOSD临床分型的差异进行统计分析,使用独立样本T检验分析两组患者年龄的差异;其次,使用Fisher精确检验对两组患者MRI病变部位（大脑半球、视神经、脑干、间脑和脊髓）分布的差异进行比较,使用R×C列联表法对两组患者MRI累及病变部位总数的差异进行统计分析;最后,应用卡方检验或曼-惠特尼U检验对两组脊髓病变的位置、节段长度及横断面损伤轻重程度进行比较,并选取典型影像学资料信息以图片的形式进行更加直观的展示对比。研究结果1、NMOSD患者42例,均为汉族,其中男10例,女32例。伴CSM组和不伴CSM组性别构成以及早发型占比（NMOSD患者发病以50岁为界:发病年龄＜50岁者为早发型NMOSD,≥50岁为晚发型NMOSD）均无统计学差异（均P＞0.05）,伴CSM组平均年龄大于不伴CSM组（P＜0.05）,差异具有统计学意义。2、42例NMOSD患者均行血清AQP4检测,其中伴CSM组AQP4检出阳性者23例,不伴CSM组AQP4检出阳性者14例,两组在AQP4检出率方面无统计学差异。3、NMOSD患者常见首发症状包括:以视神经炎为首发;以脊髓炎为首发;以极后区综合征为首发、视神经炎合并脊髓炎、极后区综合征合并脊髓炎。其中,伴CSM组以急性脊髓炎为首发症状居多,与不伴CSM组相比,差异有统计学意义。4、NMOSD患者常见病变部位主要包括:大脑半球、视神经、脑干、间脑和脊髓。不伴CSM组患者病变部位累及视神经居多,而伴CSM组累及脊髓居多,但两组间比较差异无统计学意义（均P＞0.05）。部分NMOSD患者病变累及多部位,伴CSM组患者累及病变部位总数多于不伴CSM组（P＜0.05）,差异具有统计学意义。5、与不伴CSM组比较,伴CSM组NMOSD患者脊髓病变更易累及颈髓位置（P＜0.05）,差异具有统计学意义;伴CSM组NMOSD患者病变累及脊髓节段数更多（P＜0.05）,横断面损伤程度更高（P＜0.05）,差异具有统计学意义。研究结论1、合并CSM的NMOSD患者与不合并CSM者相比,发病年龄较大。2、合并CSM的NMOSD患者病灶位于脊髓者居多,以急性脊髓炎首发者居多,且与不合并CSM者相比更易累及多个部位。3、合并CSM的NMOSD患者脊髓病变更易累及颈髓;且病灶累及节段数更多、横断面损伤更重,可能与其脊髓受压缺血缺氧等损伤有关。
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