海绵窦海绵状血管瘤(cavernous sinus hemangiomas, CSHs)是位于海绵窦区的少见的脑外血管畸形,在海绵窦区良性肿物中,其发生率不足3%,在海绵窦区所有肿物中,包括良性和恶性,其发生率为2%。文献报道此病好发于40-50岁成人,尤以女性多见,男女比约为1：5。虽少见,但由于其临近重要的神经血管结构,例如Ⅱ-Ⅳ颅神经和颈内动脉等,且解剖位置较深,导致其处理至今仍为神经外科的难点。目前,对于有症状的CSHs患者,治疗方法包括：显微手术切除,栓塞,分次放射治疗,立体定向放射外科治疗。且以显微手术切除和立体定向放射治疗为主。但各种治疗方法均有其利弊,显微手术虽能达到全切,但术中无法控制的出血和颅神经损伤严重,且术后伴随的短期和长期并发症均较高。据报道,短期并发症高达72%,长期并发症高达20%。立体定向放疗和分次放射治疗虽能控制肿瘤,但不能导致根治,且有损伤视神经通路(视神经和视交叉)的风险。因供血动脉细小,且DSA上不可见,所以,经动脉栓塞很少文献提及；术中穿刺注入栓塞剂,可减少术中出血,降低手术风险,但也有栓塞剂逆流入供血动脉或顺流入引流静脉的风险。海绵窦海绵状血管瘤术前误诊率极高,临床上极易误诊为海绵窦区常见的脑膜瘤、神经鞘瘤和垂体瘤,文献报道,术前误诊率达38.9%。又有学者报道,各亚型CSHs的MRI表现之间可能存在差异。故此,本文着重研究CSHs病理与影像的关系及显微手术效果和立体定向放疗的疗效,探讨如何提高术前诊断和疗效。具体分成两部分,如下：第一部分海绵窦海绵状血管瘤的病理与影像的关系及显微外科治疗背景：海绵窦海绵状血管瘤属脑外型海绵状血管瘤,与脑内型海绵状血管瘤相比,其发病率明显偏低。虽少见,但这个部位的海绵状血管瘤的影像鉴别和手术处理至今仍是神经外科医生的难点和挑战。文献报道的术前误诊率和手术死亡率均较高,考虑到CSHs术前精确诊断与术中手术风险密切相关,且各亚型CSHs的MRI影像之间存在一定差异。故此,我们对经手术切除的7例CSHs患者进行回顾性研究。集中研究病理亚型与影像的关系及显微手术治疗。目的：探究海绵窦海绵状血管瘤的诊断和治疗方法；评估肿瘤亚型与MR影像之间的关系；评估肿瘤体积与术中出血之间的相关性。方法：我们回顾性分析了2008年—2013年间收集的经显微手术切除的7例海绵窦海绵状血管瘤患者的临床资料,集中于它们的影像学表现、病理、术中出血、手术方法、并发症等,以期提高影像诊断和治愈率、降低手术风险,更好的指导临床治疗。7例海绵窦海绵状血管瘤患者,男1例,女6例,年龄范围·34～66岁,平均(47.74±10.6)岁,从首发症状出现至患者就诊历时1月-5年,平均(31.0±19.2)月。临床表现：视力下降5例,动眼神经麻痹3例,复视、眼球外展受限2例,面部疼痛或麻木3例,突眼3例,月经紊乱2例,轻偏瘫1例,头痛2例。术前所有患者均行MRI平扫和增强扫描,3例行FLAIR序列检查,2例行CT检查,4例行DSA检查。7例患者均经显微手术治疗,经改良翼点入路伴或不伴眶颧弓切断开颅。其中3例采用硬膜外入路,4例采用硬膜下入路,1例患者术中控制性降低血压。结果：CT检查结果：海绵窦中颅窝底的等或稍高密度病变,密度均匀,边界清楚,呈类圆形,周边无水肿,增强后呈均匀一致强化。MRI检查结果：T1WI肿瘤呈均匀或不均匀低信号,T2M呈均匀或不均匀高信号,增强后A型早期即呈均匀性增强；B型和C型早期呈现自外向内的渐进性增强信号,但欠均匀,延期像上均达到均匀性增强；3例FLAIR序列检查呈均匀高信号。DSA检查：1例在静脉期可见病灶部分淡染,并可见颈内动脉海绵窦分支供血,2例颈内动脉C3、4段向前内侧移位。肿瘤全切除5例；次全切除1例,大部切除1例。术中失血800-9000m1,平均(3028.57±3183.66)ml。主要并发症包括早期动眼神经麻痹5例(3例恢复,2例症状轻微)；短暂视神经受累1例,短暂三叉神经受累1例,轻微外展神经麻痹1例,脑积水并偏瘫1例,随访期内无患者死亡。肿瘤大小和术中出血量明显相关(Spearman等级相关系数为0.982,p=0.000)。结论：显微外科手术仍是CSHs比较有效的治疗方法,肿瘤体积是评估术中出血和手术风险的着重考虑点。MRI是CSHs术前定位和定性诊断的首先检查方法,其增强模式可能对CSHs亚型的鉴别起到一定作用。第二部分海绵窦海绵状血管瘤的立体定向放疗疗效的系统评价背景：虽然显微外科手术至今仍是CSHs患者治疗的主要选择,并可以导致根治,但考虑术后高的致残率和死亡率,至今仍有众多医生不建议作为首选治疗方法。据报道,开颅术后短期并发症的发生率却高达72%,长期并发症的发生率高达20%,手术死亡率达25%。考虑到如此高的并发症的发生率,故而一些从业者重点放在这些病变的常规放疗和立体定向放射外科治疗上,结果证实CSHs对立体定向放射外科治疗反应良好,且并发症明显较显微手术切除为低。考虑到CSHs立体定向放疗风险,短期疗效虽稳定,但长期疗效未知,且对巨型CSHs疗效不甚明了,故现今仍有众多从业者对CSHs的射波刀和伽马刀立体定向放疗疗效仍存争议,故我们检索1999～2013年间行立体定向放疗的相关文献(共14篇),最终纳入10篇,对其中的87例CSHs的立体定向放射治疗疗效进行荟萃分析和系统评价,以评估放疗剂量与肿瘤缩小、症状改善之间的关系。目的：通过对近年海绵窦海绵状血管瘤的立体定向放射治疗的相关文献进行荟萃分析,系统评价立体定向放射外科治疗CSHs的有效性和安全性,从而为临床治疗抉择提供理论依据。方法：通过检索Medline, Embase, PubMed, ISI Web of Science,同时辅以引文检索和手工检索,并对符合标准的相关文献进行数据提取,排除重复引用的数据。最终获得87例CSHs患者的基本数据(男性28名,女性59名,年龄14～80岁不等,平均年龄49.3岁),其中40例患者的诊断基于病理检查结果,余47例患者的诊断基于影像学检查结果。87例患者中,伽马刀治疗72例,射波刀治疗15例,肿瘤体积介于1.5～86.6cm3(平均20.1cm3)。结果：平均随访39.4个月(范围6～156个月),最近的MR图像证实,肿瘤完全消失4例(4.6%),明显缩小60例(69%),部分缩小17例(19.5%),无改变6例(6.9%)。病变大小与肿瘤缩小之间无显著相关性,那些肿瘤显著缩小的患者接受的放疗剂量跟部分缩小和无反应者之间无明显差异。在肿瘤控制方面,有无手术之间无显著性差异,射波刀对巨型CSHs的疗效较伽马刀治疗为佳(P=0.045)。27例(31%)患者立体定向治疗前无颅神经功能障碍,术后未出现额外的神经损伤；60例(69%)有颅神经功能障碍的患者,12例症状获得恢复,35例获得改善,13例症状稳定,仅1例患者伴额外的三叉神经损害。放疗前未行手术的患者较手术的患者神经症状恢复好(P=0.006)。结论：立体定向放射治疗避免了显微手术切除、栓塞相关的并发症,在较短的随访期内效果良好,可考虑作为显微外科手术的替代疗法,但长期疗效有待进一步研究。对巨型CSHs,射波刀为良好选择。