POEMS综合征19例临床特征分析

来源 :广西医科大学 | 被引量 : 0次 | 上传用户:piaoye2008
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目的回顾既往收治的POEMS(polyneuropathy、organomegaly、endocrinopathy、M protein and skin changes)综合征患者的病案资料,探索不同的临床特征分类下的差异性,并总结分析其特征规律,为临床诊疗提供参考。方法回顾性分析2003年1月-2019年8月广西医科大学第一附属医院收治的19例POEMS综合征患者的病案资料。根据POEMS综合征的诊断标准及临床诊疗、预后相关指标,汇总其临床表现、实验室指标、辅查结果和诊断情况等数据。根据与预后相关的年龄截点、是否以神经病变为首发症状、有无皮肤色素沉着体征、免疫固定电泳Ig分型结果、是否合并硬化性骨病、是否合并淋巴结肿大、是否合并糖尿病、是否合并视乳头水肿等进行分组研究,绘制相关指标与POEMS综合征不同临床特征的ROC曲线进一步分析研究。采用SPSS 20.0软件汇总及统计分析。结果研究纳入POEMS综合征患者19例:男性15例,女性4例,平均发病年龄为(46±11.23)岁;患者首诊科室的分布有所差异,但仍然以神经内科居多,首诊误诊率高达89.5%(17/19);患者从发病开始到明确诊断的中位时间为9个月,从神经症状发病开始到明确诊断的中位时间为6个月,从发病开始到入院系统诊治的中位时间为8个月。根据不同特征分组的差异性比较显示:非神经症状首发组患者从神经症状发病开始到明确诊断的时间(T2)短于神经症状首发组(P=0.002)。非硬化性骨病组患者从神经症状发病开始到明确诊断的时间(T2)、从发病开始到入院系统诊治的时间(T3)均短于硬化性骨病组(P=0.026、0.034)。年龄>50岁组患者的尿β2-MG高于年龄≤50岁组,年龄>50岁组患者的清蛋白百分比低于年龄≤50岁组(P<0.05)。神经症状首发组患者的BUN、SCr、UA、Cys C低于非神经症状首发组,神经病症状首发组患者的RBC高于非神经症状首发组(P<0.05)。色素沉着组患者的PRL高于非色素沉着组,色素沉着组患者的Tes低于非色素沉着组(P<0.05)。Ig G+λ组患者的RBC、ALB、CCr高于Ig A+λ组,Ig G+λ组患者的Cys C低于Ig A+λ组(P<0.05)。骨硬化组患者的RBC、γ球蛋白、FSH高于非骨硬化组,骨硬化组患者的β2球蛋白低于非骨硬化组(P<0.05)。视乳头水肿组患者的的β2球蛋白、Cys C高于非视乳头水肿组,视乳头水肿组患者的TC、TG低于非视乳头水肿组(P<0.05)。根据不同临床特征分组,绘制血常规衍生指标辅助判断POEMS综合征患者不同临床特征的ROC曲线显示:NMP和NMLR辅助判断POEMS综合征患者合并CD的效能较高(AUC=0.933、0.867,P=0.009、0.028),当NMP≥5.920时,POEMS综合征患者更容易合并CD(P=0.004);NLR辅助判断POEMS综合征患者合并2个及以上内分泌腺功能异常的效能尚可(AUC=0.773,P=0.048),当NLR≤3.585时,POEMS综合征患者更容易合并2个及以上内分泌腺功能异常(P=0.041)。结论POEMS综合征临床表现复杂多样,累及多系统病变,不同分类存在一定特征差异:POEMS综合征的眼部症状不能及时反映视神经病变情况,对于疑诊POEMS综合征的患者,尤其是Cys C明显升高者,应完善眼底检查;当NMP≥5.920时,POEMS综合征患者更容易合并Castleman病;当NLR≤3.585时,POEMS综合征患者更容易合并2个及以上的内分泌腺功能异常。
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