目的通过对心肌病患儿的基本资料、临床表现、辅助检查、治疗及预后的回顾性分析,总结其临床特点,增加对儿童心肌病的认识,减少漏诊、误诊,改善预后。方法选取2006年01月01日～2018年06月30日在福建省立医院儿科首次住院的44例心肌病患儿为研究对象,回顾分析其临床资料,采用SPSS 20.0软件及WPS Office 2019进行数据分析和处理,计量资料以均数±标准差（（?）±S）表示,计数资料以百分率表示,概率比较采用χ~2检验,P<0.05差异有统计学意义。结果1、儿童心肌病年龄波动范围为2.7个月～14岁,男女发病率无统计学差异（P≥0.05）,心肌病类型中扩张型心肌病（DCM）占65.91%。2、有79.55%心肌病患儿以心力衰竭入院,心脏扩大同时伴有心力衰竭患儿容易发生栓塞、心源性休克可能。3、心肌病患儿心电图检查中有ST-T改变占72.73%,心律失常中室上性心律失常占55.56%。4、DCM的左心室舒张末期内径（LVDd）值较其他心肌病类型大,DCM的左心室射血分数（LVEF）较其他心肌病类型小,肥厚型心肌病（HCM）的舒张末期室间隔厚度（IVSd）、左心室后壁舒张末期厚度（LVPWd）较其他心肌病类型大。心肌病患儿中有84.09%伴有瓣膜返流,其中二尖瓣返流占58.07%,有22.72%合并心包积液。5、脑钠肽（BNP）或N端脑钠肽前体（NT-pro BNP）检测率为77.27%,异常率为94.12%。6、心肌病患儿采取综合治疗措施,大部分患儿治疗后好转出院。2006年01月～2010年、2011年～2015年、2016年～2018年06月期间住院的心肌病患儿死亡率呈下降趋势,存活患儿中治愈率呈增高趋势。结论1、心肌病患儿的发病年龄分布广泛,男女发病率无差异性,DCM为最常见的心肌病类型。2、因心力衰竭就诊的患儿需注意排除有无心肌病可能,心力衰竭伴心脏扩大患儿建议使用小剂量阿司匹林预防血栓形成。3、心肌病患儿可发生心肌细胞损害,常见心电图异常为ST-T改变、室上性心律失常。4、超声心动图可用于各种类型心肌病的诊断及严重程度评估,瓣膜返流在心肌病中常见,其中最常见的为二尖瓣返流,可同时合并心包积液。5、NT-proBNP是心力衰竭患儿早期诊断、心衰严重程度判断、治疗效果监测及预后预测的有效指标。6、心肌病治疗包括急性期抗心衰治疗及长期神经内分泌抑制、心肌能量代谢治疗,可改善预后。