【摘 要】
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目的:血管母细胞瘤是中枢神经系统少见肿瘤,本文主要总结其临床表现、影像学特征,探讨其诊断及治疗策略。方法:回顾性分析2000年1月～2009年1月浙江大学医学院附属第二医院收治
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目的:血管母细胞瘤是中枢神经系统少见肿瘤,本文主要总结其临床表现、影像学特征,探讨其诊断及治疗策略。方法:回顾性分析2000年1月～2009年1月浙江大学医学院附属第二医院收治的104例经手术及病理证实的中枢神经系统血管母细胞瘤的病史特点、影像学表现、诊断和鉴别诊断、治疗方法等。结果:在104例患者中,男64例,女4 0例,年龄13～77岁,平均42岁。病程1周～10年,平均病程17.3月。肿瘤多发10例,其余单发。5例伴有家族史,10例确诊VHL病。临床表现主要取决于病灶的位置和体积,术前86例确诊,确诊率8 3%。术前供血动脉栓塞2例,91例行全切,13例行部分切除,术后4例作了辅助伽马刀治疗。术后79例获得随访,平均36个月,KPS评分,80分以上者67例,不到80分者11例。结论:CT、MRI是明确诊断的必要手段,可疑病人需要进一步行DSA检查。手术切除可靠有效,是主要的治疗措施。术前供血动脉栓塞、术中控制性降压和术后立体定向放射外科是实质性血管母细胞瘤有效的辅助的治疗手段。实质性、家族性HB、多发性HB特别是位于脑干、脊髓等中线部位肿瘤的治疗仍是神经外科难题之一,家族性HB(VHL)累计器官多,易复发,临床医生应加强VHL病的重视。
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