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目的描述妊娠合并急性白血病(acute leukemia,AL)患者的基本临床特征;分析妊娠期不同管理方式对妊娠结局、患者及胎儿结局的影响。方法本研究收集2013年1月至2020年12月间苏州大学附属第一医院收治的52例妊娠合并AL患者的临床资料;回顾性分析52例妊娠合并AL患者的基本临床特征;描述患者在妊娠期间的治疗方案,比较妊娠期间不同管理方式对妊娠结局和患者预后的影响;分析新生儿的基本临床特征,并进行长期随访,分析宫内化疗药物暴露对胎儿长期生长发育的影响。结果临床特征52例妊娠合并AL患者的中位年龄为28(18-39)岁。初产妇15例(28.8%,15/52),经产妇37例(71.2%,37/52)。所有患者诊断时的中位孕周为23+5(2+5-41)周,妊娠早、中、晚期诊断的患者分别有12例(23.1%,12/52)、21例(40.4%,21/52)和19例(36.5%,19/52)。患者诊断时的中位白细胞计数为13.63×109/L(0.88-372.16×109/L)、血红蛋白计数为87g/L(40-126g/L)、血小板计数为42×109/L(4-267×109/L),中位骨髓原始细胞为77.6%(22-97%)。患者的疾病类型如下:急性粒细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)28例,急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)16例,急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)6 例,混合表型急性白血病(mixed phenotype acute leukemia,MPAL)2例。所有患者诊断至诱导化疗的中位时间为8(1-190)天,其中6例(11.5%,6/52)患者超过30天。52例患者中有17例患者在妊娠期间接受诱导化疗(暴露组),35例患者在分娩或流产后开始诱导化疗(非暴露组)。比较两组患者临床特征的差异,发现暴露组较非暴露组具有更多的APL患者(29.4%vs.2.9%,P=0.011)、更多的骨髓原始幼稚细胞(80.8%vs.61.0%,P=0.049)和更长的孕周(31+4周vs.15+5周,P=0.003),且诊断至诱导化疗间隔时间更短[3(1-27)天vs.13(1-190)天,P=0.000]。妊娠结局52例妊娠合并AL患者共成功分娩26例新生儿,其中6例为顺产,20例为剖宫产;暴露组7例(41.2%,7/17),非暴露组19例(54.3%,19/35),组间差异无统计学意义(P=0.375)。妊娠早期12例(100%,12/12)患者均通过流产终止妊娠。妊娠中期21例患者共成功分娩7例新生儿,其中暴露组6例(60.0%,6/10),非暴露组1例(9.1%,1/11),组间差异具有统计学意义(P=0.024)。妊娠晚期19例患者均成功分娩新生儿,其中暴露组1例(100.0%,1/1),非暴露组 18 例(100.0%,18/18)。患者生存52例患者诱导化疗后总有效率(overall response rate,ORR)为75%,其中完全缓解(complete remission,CR)34 例(65.4%,34/52),部分缓解(partial remission,PR)5例(9.6%,5/52)。所有患者的中位随访时间为33个月,截至随访终点,共有19例患者死亡(暴露组5例,非暴露组14例),13例复发。52例患者的4年总体生存(overall survival,OS)和无病生存(disease-free survival,DFS)率分别约为49.1%和57.8%。暴露组和非暴露组 ORR(70.6%vs.77.1%,P=0.735)、CR(41.2%vs.31.4%,P=0.488)、2 年 OS(74.1%vs.59.7%,P=0.655)及 2 年 DFS(77.8%vs.52.7%,P=0.453)差异均无统计学意义。在暴露组中,患者接受标准剂量诱导化疗的CR率显著高于减低剂量诱导化疗(87.5%vs 28.6%,P=0.041),而接受标准剂量诱导化疗的患者在结束妊娠后接受造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)的比例显著低于减低剂量诱导化疗者(12.5%vs.85.7%,P=0.010);最终两组患者间2年OS的差异无统计学意义(62.2%vs.70.0%,P=0.674)。在非暴露组中,延迟化疗与及时化疗患者的CR率差异无统计学意义(83.3%vs 63.0%,P=0.651);虽然患者延迟化疗死亡率高于及时化疗患者,但两组的差异尚未达到统计学意义(66.7%vs.34.5%,P=0.191),这两组患者间的2年OS和2年DFS差异亦无统计学意义(OS:66.7%vs.79.3%,P=0.455;DFS:60.0%vs.66.8%,P=0.687)。胎儿结局暴露组新生儿较非暴露组有更短的孕周(36+4周vs.38+5周,P=0.030)和更轻的出生体重(3200克vs.2400克,P=0.049),且有早产趋势(71.4%vs.36.8%,P=0.071)。截至随访终点,26例新生儿的中位年龄为39.5(9-81)个月,所有新生儿均存活,且无畸形、发育或智力障碍及血液系统恶性肿瘤。结论1.妊娠合并AL中AML和ALL占绝大多数(84.6%),以妊娠中、晚期发病居多(76.9%)。2.妊娠合并AL患者在妊娠中晚期可在充分权衡患者病情和患方意愿的基础上继续妊娠并实施化疗。3.妊娠期间接受减低剂量化疗可能降低患者的缓解率,但HSCT可能改善这部分患者的预后。4.妊娠中晚期化疗药物暴露可能增加新生儿早产和低体重等风险,但本研究未观察到宫内化疗药物暴露对新生儿生长发育及远期并发症的影响。