目的:了解肺泡微石症（pulmonary alveolar microlithiasis,PAM）的临床特点,提高临床医师对肺泡微石症的认识,为该病的诊治提供参考。材料与方法:收集广西医科大学第一附属医院2008年1月至2018年12月收治的9例肺泡微石症的临床资料,结合中国知网、万方、维普、pudmed数据库关于肺泡微石症的相关文献进行分析总结并总结其临床特点。结果:9例肺泡微石症患者中男性3例,女性6例,发病年龄16～50岁,病程1个月到12年不等。肺泡微石症的临床症状和体征均缺乏特异性,早期症状轻微甚至无症状,疾病进展至中晚期通常可出现劳力性气促、咳嗽,咳嗽以干咳为主,少数患者有胸痛、咳痰、痰中带血。有2例患者为体检时发现,无任何不适,出现症状的7例患者中有6例患者出现咳嗽,5例出现活动后气促,首诊9例均出现误诊或漏诊,误诊为肺结核4例,余误诊为尘肺、间质性肺炎、双侧弥漫性支气管肺泡癌、肺泡蛋白沉积症。3例有家族史。3例曾有粉尘接触史。体格检查有4例患者肺部可闻及Velcro啰音。实验室检查结果示仅1例患者血常规出现白细胞计数升高。血脂检查有6例出现低密度脂蛋白降低。血气分析检查3例出现低氧血症。6例患者肺功能检查均存在轻至中度弥散功能障碍。9例胸部CT均可见两肺弥漫分布的小结节,以两下肺明显,融合较多者出现“火焰山”或“沙暴”征,其中8例可见胸膜、心包周围呈“虚线样”或“白线征”改变。8例行纤维支气管镜检查,其中6例行病理检查可见肺泡腔内大小不一的钙盐沉积,部分为同心圆状分层钙化小体,2例见炎性细胞浸润。治疗方面,9例患者入院后均给予了积极的对症治疗,防止呼吸道感染,经治疗症状均有减轻。预后方面,症状较重者2例死亡,其余7例病情较稳定。3例在1～5年内曾回院复查胸部CT,1例出现症状加重,胸部CT出现了肺间质纤维化、肺气肿等进展表现。结论:1.肺泡微石症临床症状及体征无特异性;2.肺泡微石症患者胸部影像学检查有特征性表现如“火焰山”或“沙暴”征,胸膜、心包周围呈“虚线样”或“白线征”改变,可作为肺泡微石症诊断的重要依据;3.目前肺泡微石症尚无有效治疗措施;4.肺泡微石症预后不佳。