背景:鳃裂异常是先天性颈部肿块的第二常见原因,但先天性第一鳃裂异常（congenital first branchial cleft anmalies,CFBCA）仅占其中的一小部分[1]。大多数作者认为这些占不到10%[2,3]。发病时,主要表现为Triglia三角区（乳突、颏下和舌骨间的三角区）的无痛性肿块、反复肿痛流脓和耳科症候（耳部漏脓、听力下降等）[4,5]。Olsen等人根据有无内瘘口或外瘘口将先天性第一鳃裂异常分为三种类型:囊肿型—缺乏外瘘口、内瘘口;窦道型—只有外瘘口或者内瘘口;瘘管型—包含内瘘口和外瘘口[6]。Work等人根据组织病理学特征将第一鳃裂异常分为两类:Ⅰ型特征性病变位于耳前区,常延伸至耳后皱褶。它们经过耳垂的前部和深层,一般经过面神经的上面,同外耳道并行,结束在中耳鼓室的骨板上。病理结果回示,管壁或者囊壁有鳞状上皮衬里,并有角蛋白生成,显示或不显示附属皮肤结构。Ⅱ型通常在感染发生后以及在下颌角以下的脓肿切开引流后诊断。病变向上延伸经过下颌角或水平支,继续向上通过面神经的外部或内部,在少数情况下可能会分裂其主干,末端可位于膜性外耳道下或形成瘘。中耳正常[7]。显微镜下,可见软骨和皮肤。耳内窥镜、CT、MRI、超声以及瘘管显影等检查可以辅助诊断该病。目前对这种疾病的治疗是基于对病变进行完全手术切除[8-10]。由于它与面神经的关系密切,多提倡“面神经解剖术+第一鳃裂异常切除术”,如果有必要,可以切除同一侧的部分腮腺组织。如果异常组织侵及外耳道,则有必要除去其部分软骨或者皮肤。这种疾病在临床上较罕见,目前一些医院对其了解不多,没有标准化的治疗方法,术后复发率高。此外,CFBCA的临床表现与许多常见的疾病相似,如耳部的浅表瘘管或囊肿、慢性外耳道炎、中耳炎、淋巴结脓肿以及腮腺肿瘤等。本研究回顾性地分析了 69名CFBCA患者的治疗和预后,总结了他们的临床特征,为防止该病的复发和并发症的产生提供临床借鉴。目的:通过回顾性分析69例CFBCA的案例材料,分析它们的治疗和预后,为预防疾病复发和并发症发生提供临床参考。方法:回顾性分析了郑州大学第一附属医院2013年到2019年收入院的69名CFBCA患者的资料,且均由同一人行手术治疗。汇总病人的性别、手术年龄、发病一侧、Work分型、Olsen分型、切开引流频数以及术后可能出现的涎腺瘘、复发、面神经损伤和外耳道闭锁情况。进而用logistic回归分析评估术后出现涎腺瘘的影响因素。结果:所有患者都接受了手术,并被随访了两年或以上。有12例涎腺瘘（17.4%）和4例术后复发（5.8%）。未出现永久性的面神经麻痹或外耳道闭锁。涎腺瘘的患者在使用阿托品和局部换药后,大约一个月就能治愈。复发的患者接受了手术治疗。最终,所有病人都被治愈。使用SPSS 26.0软件,进行多变量logistic回归,以预测影响涎腺瘘发生的因素。Work Ⅱ型是CFBCA术后出现涎腺瘘的独立风险因素（P=0.002＜0.05）。结论:Work Ⅱ型是CFBCA术后发生涎腺瘘的一个独立风险因素。病变走行于面神经的颞面干和颈面干之间是复发的敏感预测因素。识别和保留面神经是手术的重点。彻底除去瘘管和毗邻异常组织是避免其再次发作的要点。