视神经脊髓炎(Neuromyelitis Optica，NMO)是免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病，长期以来被当作多发性硬化(Multiple Sclerosis,MS)一个亚型。目前许多证据显示二者在临床、病理、治疗和预后均有不同，支持NMO为一独立疾病。但二者临床表现又有许多相似之处，早期区分较为困难。近年国外报道在NMO患者血清中可检测到高度特异的NMO-IgG抗体，有助于早期诊断。　　 目的：总结36例NMO的临床特点；用间接免疫荧光方法定性检测NMO-IgG抗体，观察NMO-IgG与临床特征的相关性，分析NMO-IgG对我国NMO患者诊断的特异性，为NMO的诊断提供有价值的、易于检测的实验室指标，为NMO-IgG在我国广泛用于临床打下基础。　　 材料与方法：　　 1、一般临床资料和分组：收集2006年12月-2008年2月在首都医科大学宣武医院神经内科和同仁医院就诊的患者和健康体检者。包括临床确诊的NMO36例，对照组183例，其中多发性硬化39例，视神经炎17例，脊髓炎20例，其他神经科疾病患者67例，健康志愿者40例。　　 采用EDSS量表评价NMO和MS组疾病的严重程度。36名NMO患者本次发病行脊椎MRI和头MRI检查，25例行腰穿检查。抽取清晨空腹静脉血，分离血清，储存备用。　　 2、NMO-IgG抗体检测：以成年健康SD大鼠的鼠脑冰冻切片为底物(可表达水通道蛋白-4)，采用间接免疫荧光法检测各组血清NMO-IgG抗体。　　 3、NMO-IgG抗体与临床特征的相关性分析：(1)计算各组抗体的阳性率，分析NMO-IgG抗体对于诊断NMO的特异性，敏感性。(2)分析NMO-IgG和临床特征(发病年龄、性别、首发症状、影像学、疾病严重程度等)的相关性。　　 4、统计学分析：采用SPSS11.5软件，四格表及行×表x2检验、秩和检验及方差分析、T检验等方法进行统计学分析。除行×列分割x2检验两两比较NMO和各对照组抗体阳性率校正P=0.01，其他检验水准P=0.05。计算NMO-IgG诊断NMO的特异性和敏感性和95％的可信区间。　　 结果：　　 1、36例NMO患者临床特点　　 (1)人口统计学：女：男=2.6：1；疾病初发年龄12-58岁(平均37.9±13.1岁)。　　 (2)临床特点：36例患者均为急性期，病程7天-8年(2.07±2.02年)。58.3％为复发病程，年复发率为0.25-4次/年。首发症状：视神经炎14/36例(38.9％)，脊髓炎11/36例(30.6％)，视神经炎和脊髓炎同时起病11/36例(30.6％)。首次发生的视神经炎与脊髓炎的间隔时间为0天至6年(中位间隔时间0.9年)。首次视神经炎单眼受累21例(58.3％)，随病程进展，其中12例进展为双眼视神经炎。以持续性呃逆起病者1例。EDSS评分5.0±1.7分。　　 (3)合并症和并发症：本组36例NMO患者中，11.1％患者伴有系统性自身免疫病。1例下丘脑受累伴随抗利尿激素综合征。　　 (4)影像学分析：86.1％(31/36)的患者脊髓3个以上节段受累。脊髓水肿12例，脊髓萎缩2例。脊髓受累部位以胸髓受累最多，占52.8％；颈髓受累次之，占22.2％。25％的患者同时存在头MRI异常。　　 (5)脑脊液检查：25例行腰穿检查，36％白细胞升高(8-235/mm3)，仅有2例高于50/mm3。44％患者蛋白升高(48.5-265 mg/dL)，55.6％寡克隆区带阳性。MBP和24小时IgG合成率升高的患者分别占66.7％和33.3％。　　 2、NMO-IgG抗体定性检测结果　　 (1)采用间接免疫荧光的方法检测NMO-IgG抗体，阳性反应见NMO-IgG特征性的分布于小脑的分子层、颗粒层和血管周围。　　 (2)各组抗体阳性率，NMO组抗体阳性率为69.4％，对照组MS、视神经炎、脊髓炎、其他神经科疾病和健康组的阳性率分别为10.3％、29.4％、10％、1.5％、0％。NMO组的阳性率显著高于其他对照组(P＜0.05)。　　 (3)NMO-IgG诊断NMO的灵敏性和特异性： NMO-IgG诊断NMO的灵敏性69.4％(95％可信区间54.4％-84.4％)，特异性89.7％(95％可信区间86.2％-96.6％。　　 3、NMO-IgG抗体与临床相关性分析：对于NMO患者，NMO-IgG抗体阳性的患者疾病较重，EDSS评分显著高于阴性组。15例抗体阳性的单眼视神经炎11例进展为双眼视神经炎，提示与病情进展有关。5例视神经炎和2例脊髓炎抗体阳性，可能为NMO的早期发病形式，有发展为NMO的高度风险。　　 结论：　　 1、本组NMO病例女性多发，多数为复发病程，以视神经炎和脊髓炎为首发症状，少见患者有颈髓受累导致呃逆的症状。单眼起病的视神经炎多数进展为双侧视神经炎。脊髓MRI大于3个节段高度提示NMO，不典型的头MRI的异常不能排除NMO的诊断。　　 2、间接免疫荧光是检测NMO-IgG的简便可行的方法。NMO-IgG对我国NMO亦有一定的特异性，检测该抗体有助于NMO与MS等其他疾病可靠区分。　　 3、NMO-IgG与疾病严重程度和疾病进展有关，可用于监测病情进展。　　 4、视神经炎和脊髓炎的患者可能进展为NMO，应检测NMO-IgG抗体，监测其转归。