【摘 要】
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目的:通过对成人型神经元核内包涵体病患者的临床资料及影像学表现进行分析,进一步了解该病的临床特征及影像学特点,以期在疾病的诊断方面为临床医师提供参考。方法:回顾性分析了2018年1月至2021年6月于南昌大学第一附属医院诊治的19例成人型神经元核内包涵体病患者的临床资料,主要包括患者一般资料,临床表现（首发临床表现,主要临床表现）,头颅磁共振特点。根据患者MMSE量表（简易智能量表）评分结果分为两
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目的:通过对成人型神经元核内包涵体病患者的临床资料及影像学表现进行分析,进一步了解该病的临床特征及影像学特点,以期在疾病的诊断方面为临床医师提供参考。方法:回顾性分析了2018年1月至2021年6月于南昌大学第一附属医院诊治的19例成人型神经元核内包涵体病患者的临床资料,主要包括患者一般资料,临床表现（首发临床表现,主要临床表现）,头颅磁共振特点。根据患者MMSE量表（简易智能量表）评分结果分为两组,即NIID病认知功能正常组（Cognitive normal of neuronal intranuclear inclusion disease,NIID-CN）和NIID认知功能障碍组（NIID-CI）;比较认知功能障碍与头颅磁共振表现的关系;并根据评分再对认知功能障碍严重程度划分为轻度痴呆、中重度痴呆组;依据Fazekas分级评估将脑白质病变严重程度分为轻度组（0-1级）,中重度组（2-3级）;比较不同严重程度的认知功能障碍与脑白质病变程度的差异。结果:1.共收集NIID患者19例,19例患者中男性7例（占36.8%）,女性12例（63.1%）,最小发病年龄为35岁,最大发病年龄为73岁,平均发病年龄为（58.21±9.20）岁,从发病到确诊的平均年限（即病程）为（2.26±4.97）年。患病人数中男女比例差异无显著意义。2.19例NIID患者中首发症状包括为肢体活动障碍（26.3%）,大脑皮层损害（26.3%）,其次为认知功能障碍（21.1%）,锥体外系系统损害（21.1%）,小脑功能损害（5.3%）。在这些症状中,发病年龄、就诊年龄以及男女比例差异无显著意义。3.19例NIID患者中主要症状包括认知功能障碍（52.6%）,有认知功能障碍表现的患者发病年龄与无认知功能障碍表现的患者差异无显著统计学意义;自主神经功能紊乱（31.6%）,大脑皮层损害（31.6%）,锥体外系损害（31.6%）,肢体活动障碍（26.3%）,小脑症状（10.5%）,周围神经病变（5.3%）,在这些症状中,发病年龄、就诊年龄以及男女比例差异无显著意义。4.无论是首发症状还是主要症状,锥体外系系统损害表现（如震颤）的患者平均就诊年龄、发病年龄均比无此表现的患者年轻,且病程长。5.19例NIID患者中,头颅磁共振特点包括DWI成像上有特征性皮髓交界处高信号（84.2%）;不同程度的T2W1及FLAIR双侧对称、弥漫的脑白质病变（68.4%）;小脑萎缩（36.8%）;小脑半球深部白质对称性FLAIR高信号（26.3%）,小脑中脚FLAIR高信号影（10.5%）,出现小脑部异常影像表现的患者,并未出现小脑症状,小脑异常影像表现与临床上小脑症状差异无显著意义;胼胝体压部DWI高信号（42.1%）,幕上脑室扩大（10.5%）。6.认知功能障碍组中有100%（10例）患者有T2W1及FLAIR双侧对称、弥漫的脑白质病变,非认知功能障碍组中有33.3%（3例）患者有此表现,分析二者之间的关系,P＜0.05,差异有统计学意义。7.根据患者MMSE评分将认知功能障碍组分为轻度痴呆（20%）2例,中重度痴呆（80%）8例;使用Fazekas分级将其对应头颅MRI脑白质病变严重程度分为轻度脑白质病变组,中重度脑白质病变组;分析两组之间的关系,P＜0.05,差异有统计学意义。8.认知功能障碍组患者中有7例（70%）出现胼胝体压部DWI高信号,非认知功能障碍组患者中仅有1例（10%）出现胼胝体压部DWI高信号,比较两者相关性,得出P＜0.05,差异有统计学意义。结论:1.成人型神经元核内包涵体病患者的首发临床表现依次为肢体活动障碍,大脑皮层损害,认知功能障碍,椎体外系损害及小脑损害。2.成人型神经元核内包涵体病患者的主要临床表现依次为认知功能障碍,自主神经功能紊乱、大脑皮层损害、椎体外系损害,肢体活动障碍,小脑损害,周围神经病变。3.成人型NIID中椎体外系系统损害临床表现（如震颤）不仅常见,而且为早期表现。4.头颅磁共振中最常见的表现依次为DWI上特征性皮髓交界处高信号,T2W1及FLAIR双侧对称、弥漫的脑白质病变,胼胝体压部DWI高信号,小脑萎缩,小脑萎缩,小脑半球深部白质对称性FLAIR高信号,小脑中脚FLAIR高信号影。5.头颅磁共振中除DWI上特征性皮髓交界处高信号外,出现T2W1及FLAIR双侧对称弥漫的脑白质病变、胼胝体压部DWI高信号、小脑半球深部白质和小脑中脚的异常FLAIR高强度信号均需警惕NIID,有必要进一步完善皮肤活检及基因检测。6.头颅磁共振中脑白质病变与认知功能障碍相关,有认知功能障碍的患者更易出现脑白质病变,且认知功能障碍与脑白质病变二者严重程度成正相关。7.头颅磁共振中胼胝体压部DWI高信号与认知功能障碍相关,有认知功能障碍的患者更易出现胼胝体压部DWI高信号。
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