背景继发中枢神经系统淋巴瘤（secondary central nervous system lymphoma,SCNSL）即系统性淋巴瘤的中枢侵犯,患者病程进展迅速,预后极差。其发生主要与淋巴瘤的病理亚型、原发部位及肿瘤负荷相关。近年来,随着化疗方案的改善及高危患者的识别和预防,其发病率有所改善。但由于该病总体发病率低,相关研究开展困难,仍无标准治疗方案。同时,既往研究主要针对高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤,缺乏侵袭性T细胞淋巴瘤的相关研究。目的1 总结SCNSL患者的临床特点,比较不同人种间的临床差异;2 探索SCNSL患者可能获益的治疗方案,为后续的相关研究提供思路;3 以临床指标为基础,建立结外NK/T细胞淋巴瘤患者的中枢风险评分预测模型,以早期识别高危患者,并给予预防性治疗,降低中枢侵犯发生率,延长患者生存期。方法1 收集2010年-2018年期间,单中心及SEER数据库中SCNSL患者的一般信息、实验室指标、影像学检查、治疗方案以及预后结局。所有患者通过电话或门诊随访,最后随访时间为2021年3月。利用SPSS 22.0进行统计学分析,总结SCNSL患者的临床特点;2 利用卡方检验比较不同治疗方案下的中枢受累发生率差异,单因素及多因素Cox回归模型分析可能对SCNSL患者预后产生影响的治疗方案;3 利用单因素Cox回归模型及Kaplan-Meier生存分析识别结外NK/T细胞淋巴瘤患者中枢受累的相关因素,将具有统计学差异的指标纳入多因素Cox回归分析,筛选独立风险因子,利用相关指标构建评分模型,并带入患者队列检验模型分群性能。结果共纳入1728例中/高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤患者,其中65例伴随中枢侵犯。各病理亚型的中枢受累率分别为:前体淋巴母细胞性淋巴瘤12.9%,弥漫大B细胞淋巴瘤2.5%,结外NK/T细胞淋巴瘤5.2%,外周T细胞淋巴瘤2.0%。与SEER数据库中的患者相比,单中心SCNSL患者主要为年轻男性,T细胞亚型占比更高。进一步分析单中心患者临床特征发现,SCNSL患者主要为60岁以下男性,Ann Arbor分期Ⅲ/Ⅳ期,多数患者在确诊6个月后且2年内发生脑侵犯,常见的脑侵犯部位为脑实质,最常伴随的结外受累部位为骨骼。患者在中枢侵犯后接受联合放疗和来那度胺/沙利度胺的治疗后生存得以改善。306例结外NK/T细胞淋巴瘤患者中16例伴随中枢侵犯,与非中枢受累患者相比,中枢受累患者中Ann Arbor Ⅲ/Ⅳ期患者（50.0%vs 24.1%）以及非上呼吸消化道原发类型患者（31.3%vs 10.7%）占比更高,其余因素无统计学差异。没有对中枢受累率产生影响的治疗方案。Cox回归模型及KM生存分析将骨骼受累、肾上腺受累、睾丸受累以及PINK评分识别为中枢侵犯的相关因素,利用4个因素构建中枢风险评分预测模型,可以将结外NK/T患者分为低危、中危和高危组,各组患者5年内中枢受累率分别为0.5%,10.3%以及30.0%。结论1 T细胞亚型和B细胞亚型患者的临床特征及生存预后具有显著差异,提示两种亚型患者的中枢受累发生机制可能不同。2 小分子靶向药物的应用使SCNSL患者的预后得以改善,部分患者获得疾病缓解,并长期生存。3 中枢风险评分预测模型可以较好识别NK/T患者的不同风险人群,但其特异性及敏感性需要进一步的数据验证。